SUPERVIVIENTES DE CÁNCER sarcoma/GIST: Un cáncer desconocido

1 de junio:supervivientes de GIST

DÍA DE LA CONCIENCIA DE GIST

Los GIST o Tumores del Estroma Gastro-Intestinal son tumores cancerosos de tejido blando (sarcomas) originados en el sistema gastro-intestinal. Aparecen con mayor frecuencia en el estómago y en el intestino delgado y con menor frecuencia se originan en el intestino grueso, en el recto, en el duodeno, en el esófago o dispersos en la cavidad abdominal.

Se ha estimado que en España anualmente hay 500-600 nuevos casos de GIST. Los GIST se distribuyen de igual forma entre  hombres y mujeres y la mayoría de los pacientes están entre los 50 y 80 años de edad, aunque les hay mucho mas jóvenes.

Mima Bello Cuevas

SÍNTOMAS

Los síntomas que los GIST provocan, están relacionados con el sitio de su localización primaria y del tamaño del tumor. Una tercera parte de los pacientes no presentan síntomas.
Los GIST normalmente son descubiertos durante una cirugía de urgencia o en controles de rutina. Los síntomas más comunes pueden ser: presencia de una masa abdominal palpable, dificultad para tragar, dolor abdominal, náusea, sensación de saciedad. A su vez, por la erosión del tracto intestinal, se pueden presentar síntomas secundarios como sangre en las
deposiciones, estreñimiento o anemia.

Joel Salazar Torres

DIAGNOSTICO DE GIST

El GIST es un tipo muy raro de cáncer y muchos médicos pueden no haber visto nunca a un paciente con GIST. El GIST ha sido identificado como una enfermedad con características propias solo hace pocos años. Hasta entonces era clasificado incorrectamente entre los sarcomas intestinales, es por ello que se necesitan pruebas específicas para asegurarse de obtener un diagnóstico correcto. Estos exámenes y pruebas son:  Prueba inmuno-histoquímica

 Utilizando la prueba de inmuno-histoquímica, las células GIST pueden resumirse de la siguiente manera:

• KIT-positivo – alrededor del 95% de los casos (el término c-Kit o CD117 se puede utilizar en lugar de KIT).
• CD34 positivo – de 60% a 70% de los casos
• SMA positivo -30% al 40% de los casos
• Desmina positiva – muy raro
• S-100 positivo – 5% +
• DOG-1 (descubierto en GIST), que está expresado en casi todos los GISTs.

Aquí está mi foto! dentro de 48h cumplo 5 años de la operación en la que me descubrieron GIST.

Saludos a tod@s y ánimo!

Carolina Castiñeiras Brandón 

 ESTUDIO GENÉTICO

Las pruebas genéticas pueden servir para múltiples propósitos tales como: determinar la dosis y predecir la respuesta al Glivec®, predecir la respuesta al Sutent®, generar nuevas hipótesis acerca del tratamiento adyuvante (preventivo), ayudar a evaluar nuevos medicamentos.
La genotipificación (o estudio del ADN) puede jugar un rol interesante en el futuro, ya que los pacientes con GIST metastásico que cambian de una dosis baja de Glivec® a una más alta, tienen una posibilidad 8 veces mayor de beneficiarse con la dosis alta de Glivec® si tienen una mutación en el exón 9 en comparación con el exón 11.

Qué puedo aprender de las pruebas de mutación hechas a mi tumor?

Todos los cánceres están relacionados con las mutaciones en el ADN. En aproximadamente 80 % de los GISTs, las mutaciones en el gen KIT contribuyen al crecimiento de las células tumorales. Entre los tumores que no tienen una mutación KIT, algunos tienen mutaciones en un gen muy relacionado llamado PDGFRA (aproximadamente 5-7 % de todos los GISTs).

El conocimiento del tipo exacto y localización de una mutación en el gen KIT o en el gen PDGFRA puede ser usado para predecir la posibilidad de la forma como el tumor responderá al tratamiento con Imatinib (Glivec).

Paqui Bond 

¿Qué es GIST de tipo salvaje?

Aproximadamente 10-15% de los GISTs no tienen una mutación ni en el gen KIT ni en el PDGFRA. Estos tumores se llaman Wild-Type o de tipo salvaje, haciendo referencia a que su ADN no está alterado en esos genes. El Wild Type GIST (GIST tipo Salvaje) responde al imatinib, y tal vez mejor en una mejor forma que los GISTs con mutaciones KIT Exón 9, pero no tan bien como los GISTs con mutaciones KIT exón 11.

TRATAMIENTOS

La cirugía es el tratamiento inicial estándar para los GIST. El 60% de los Gist se curan con la cirugía.

En algunos casos, el paciente podría haber sido sometido a una cirugía para remover una masa y haber recibido el diagnóstico de GIST después de la cirugía.

“Glivec® neo adyuvante”

En otros casos, se podría haber dado Imatinib o Glivec® antes de la cirugía con el objetivo de reducir el tamaño del tumor(es) para facilitar la cirugía. Esto se llama “Glivec® neo adyuvante”. Tratamiento neo adyuvante es el tratamiento pre quirúrgico.

En GIST se refiere a la administración pre-operatoria de imatinib para reducir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación.

“Glivec®  adyuvante”

Así mismo, conocemos como tratamiento adyuvante, al tratamiento adicional (por ejemplo con Glivec) dado después de un tratamiento principal, que normalmente es la cirugía con la esperanza de prevenir o dilatar una recurrencia.

Paola Susana Rosales Miranda

Además de la cirugía existen otras formas de tratamiento, las que se presentan a continuación:

Tratamiento de Primera Línea: Glivec®
(Imatinib Mesylate)

Es una píldora que se toma una o dos veces al día, dependiendo de la dosis, difiere de la quimioterapia tradicional en que es muy selectiva. La quimioterapia tradicional mata a todas las células que se dividen rápidamente. Esto es lo que ocasiona los tantos efectos secundarios adversos, ya que además de las células tumorales, este tipo de quimioterapia también afecta
a muchas de las células normales del cuerpo. El Glivec® es mucho más selectivo y por ello tiene menos efectos secundarios. 

Con 400 mg/día de imatinib, los pacientes con GIST tienen a su disposición un tratamiento farmacológico básico que, en virtud de la excelente eficacia (tasas de respuesta superiores al 80%) y de la muy buena tolerancia, ofrece una notable ganancia en el tiempo y la calidad de vida. Existen pacientes con GIST diseminados y/o inoperables que llevan beneficiándose del tratamiento de imatinib durante mucho más de 6 años.

A pesar de esta eficacia de imatinib en el GIST, una parte de los pacientes sufren progresiones (empeoramiento de la enfermedad, con nuevo crecimiento de los tumores) en el curso del tiempo. La primera medida en caso de sospecha de progresión de la enfermedad bajo imatinib es la evaluación precisa de la progresión. Es decir, la determinación exacta de si
realmente se trata de un empeoramiento y si éste ha sucedido sistémicamente (en todos los focos de la enfermedad) o localmente (sólo en uno o unos pocos focos). De acuerdo con nuestros conocimientos actuales, el primer paso consiste en elevar la dosificación de imatinib de 400 mg a 800 mg/día. Con 800 mg de imatinib por día se logra una nueva estabilización en aproximadamente un tercio de los pacientes.

dora mejías

Tratamiento de Segunda Línea: Sutent®
(sunitinib)

Las cápsulas de Sutent® se toman una vez al día.

El inhibidor multifuncional de la tirosina-quinasa sunitinib (nombre comercial Sutent®, denominación de investigación SU11248) es un tratamiento efectivo para los pacientes con GIST metastático tras la resistencia o intolerancia al imatinib. 

Está indicado para pacientes con GIST que ya no responden al imatinib o deben interrumpir el tratamiento por intolerancia. Contrariamente al imatinib –que se toma a diario, sin interrupciones–, sunitinib (según la aprobación oficial) se indica en ciclos de 6 semanas (4 semanas de tratamiento seguidas de 2 semanas de pausa) con una dosificación de 50 mg/día.
No obstante, cada vez más se está imponiendo en la práctica clínica un tratamiento diario y sin pausas con 37,5 mg/día. El Sutent® es un inhibidor de la tirosina-quinasa que es similar al Glivec® en ciertos aspectos. Ambos medicamentos inhiben la proteína KIT (que muta en el 80% de los GIST) y de la proteína PDGFRA (que muta en el 5-7% de los GIST)

 Tratamiento de tercera línea: STIVARGA®
(Regorafenib)

Stivarga® de Bayer, fue aprobado por la U.S, Food and Drug Administration como tratamiento de tercera línea para GIST avanzados.

Stivarga todavía no está aprobado por la Unión Europea, y por tanto en España, para Gist .

Stivarga® es un inhibidor multi quinasa que bloquea varias enzimas que son responsables del crecimiento del cáncer. Es el único tratamiento aprobado para pacientes que han fracasado al imatinib y sunitinib.

La seguridad y eficacia del uso de Stivarga® fue evaluado en un ensayo clínico de 199 pacientes con GIST no operables y habían tenido progresión después del tratamiento con Glivec® y Sutent®.

La aprobación se sustenta en el beneficio otorgado a los pacientes en términos de control de la enfermedad respecto a placebo.

Constituye un avance en el control de una enfermedad históricamente resistente, que de la mano de la investigación básica y clínica, ayuda a mejorar la vida de nuestros pacientes con GIST.

luis herrero

PRUEBAS DE SANGRE y Controles periódicos
con CT-Scans

A fin de saber si es necesario adaptar la dosis inicial de Glivec recibida por el paciente, de conocer la dosis que debe asignarse para el paciente de GIST, es aconsejable realizar una prueba de sangre para determinar la concentración del medicamento en la sangre. Además, esta prueba permite monitorear el estado general de la salud del paciente que está tomando Glivec® o cualquier otro medicamento. Una alta concentración de Glivec® en la sangre se relaciona con mejores resultados clínicos.

Tomar la dosis adecuada de medicamento colabora para obtener mejores resultados clínicos; los pacientes con los niveles más bajos de imanitib muestran menor respuesta objetiva y menor tiempo de progresión

Durante el tratamiento adyuvante es importante realizar CT-Scans de seguimiento a fin de monitorear si se presenta o no una recurrencia. Durante el tratamiento adyuvante se sugiere que los CT Scans se realicen al menos cada 6 meses. Si se ha decidido suspender el tratamiento adyuvante, entonces se sugiere que al menos por los dos años subsecuentes se realicen estos exámenes cada 3 meses y después volver al esquema de 6 meses

Babs Bells 

 el riesgo de recurrencia del GIST

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO DE GIST PRIMARIA POR ÍNDICE MITÓTICO, TAMAÑO Y SITIO *
Parámetros del tumor		Riesgo de Enfermedad progresiva * (%)
Grupo	Tamaño	Índice mitótico	Gástrico	Yeyunal / Ileum	Duodenal	Recto
1	≤ 2 cm **	≤ 5 por 50 HPF	Ninguno (0%)	Ninguno (0%)	Ninguno (0%)	Ninguno (0%)
2	> 2 ≤ 5 cm		Muy baja (1,9%)	Baja (4,3%)	Baja (8,3%)	Baja (8,5%)
3a	> 5 ≤ 10 cm		Baja (3,6%)	Moderado (24%)	Alta (34%) ǂ	Alto † (57%) ǂ
3b	> 10 cm		Moderado (12%)	Alta (52%)
4	≤ 2 cm	> 5 por 50 HPF	Ninguno †	Alto † (50%)		Alta (54%)
5	> 2 cm ≤ 5 cm		Moderado (16%)	Alta (73%)	Alta (50%)	Alta (52%)
6a	> 5 cm ≤ 10 cm		Alta (55%)	Alta (85%)	Alta (86%) ǂ	Alta (71%) ǂ
6b	> 10 cm		Alta (86%)	Alta (90%)

Abreviaturas:

GIST, tumor del estroma gastrointestinal; HPF, campo de gran aumento

 

Adaptado de Miettinen y Lasota, 2006. Los datos se basan en el seguimiento a largo plazo de 1055 gástricos, 629 intestino delgado, 144duodenales 144 y 111 GIST rectal. (Miettinen et. Al 2001, 2005 y 2006). 

* Se define como metástasis o muerte relacionada con el tumor.
† Denota un pequeño número de casos.
ǂ Grupos 3a y 3b ó 6a y 6b se combinan en los GIST duodenal y rectal debido al  pequeño número de casos.
§ No hay tumores de dicha categoría incluidos en el estudio. Tenga en cuenta que los GIST del intestino delgado y otros muestran peor pronóstico que otros gist gástricos con mayor tamaño y más mitosis.

 ** NOTA: «Sólo los tumores <2 cm con índice mitótico <5 por 50 HPF parece que se ha mantenido libre de metástasis en los estudios de seguimiento, todas las demás categorías implican un riesgo metastásico (ver tabla anterior). Tumores gist  pequeños, ≤ 2 cm,  con  mitosis (> 5 por 50 HPF) en el recto tienen> 50% de tasa de metástasis. Este tipo de tumores  se encuentran comúnmente en el recto, donde se pueden encontrar como masas palpables, mientras que dichos tumores son extremadamente raros en el estómago y en el intestino delgado”

Maricruz Díaz

Otros Tratamientos para la recurrencia

Ablación por Radio frecuencia (ARF)

En la ARF un electrodo, que se asemeja a una aguja de biopsia gruesa, es insertado dentro de la metástasis. El proceso es monitoreado visualmente por tomografía CT . Pequeñas proyecciones que se extienden de la punta del electrodo, emiten ondas de radio que rápidamente elevan la temperatura del tejido.

La metástasis es efectivamente “quemada” y solamente se destruye tejido sano en el borde, para crear un margen sano. Todo lo que se requiere para insertar la sonda en el hígado, es un pequeño orificio en la pared abdominal. Este es tan pequeño, que generalmente no es necesario colocar un punto en él; y el paciente generalmente regresa a su casa al día siguiente de la intervención:

• El procedimiento en mínimamente invasivo
• Los riesgos son pequeños: El efecto co-lateral mas frecuente es una leve alza en la temperatura debido a que el tejido celular que ha sido destruido causa una reacción inflamatoria en el organismo. Sin embargo, como en la mayoría de los procedimientos, hay algunos riesgos, que incluyen el posible sangrado y el daño no deseado a órganos cercanos al tumor tratado.
• Actualmente solamente se pueden aplicar este procedimiento a tumores de no mas de 5 centímetros de diámetro.
• En el caso que se vayan a tratar múltiples metástasis, cada una no deberá medir mas de 3.5 centímetros.
• Se ha encontrado que la ARF es un buen medio de control tumoral.

Quimio-embolización

Este procedimiento involucra el bloqueo de vasos sanguíneos que nutren el tumor, usando una combinación de medicamentos que inducen la oclusión vascular y que son citostáticos.
Esto interrumpe el suministro de sangre a la metástasis impidiendo que continúe creciendo.
La quimio-embolización es principalmente usada en pacientes con GIST con metástasis hepática. Este procedimiento tiene numerosas ventajas:

• Bloqueo del flujo sanguíneo hacia el tumor.
• Suministro del medicamento directamente al tumor.
• Mayor exposición del tumor al medicamento.
• Rápida eliminación del medicamento, y por lo tanto disminución de la toxicidad.

GIST Pediátrico

El GIST en pacientes jóvenes (menos de 18 años), es raro, probablemente entre el 1% y el 2% de todos los pacientes con GIST.
El GIST Pediátrico se ha considerado un sub grupo del GIST de adultos. A pesar de ello, hay importantes diferencias entre el GIST de adultos y el GIST Pediátrico. El riesgo de recurrencia es menos predecible en el GIST Pediátrico; la biología es diferente, la evolución clínica de la enfermedad es diferente y la efectividad de los tratamientos es diferente. El equipo médico que trata el GIST de adultos, puede que no siempre sea el equipo óptimo para tratar el GIST Pediátrico.

Tratamiento:

Normalmente una cirugía será requerida, pero el médico especialista debe determinar el momento oportuno de hacerla.
A pesar de que el tratamiento con imatinib o Glivec® es el tratamiento de primera línea (o el primer tratamiento elegido) en los casos de GIST, parece ser que en el caso de GIST pediátrico es menos eficaz debido a que los GIST pediátricos no presentan mutaciones en las proteínas KIT o en el PDGFRA, es decir, son de tipo salvaje (PDGFRA es una proteína receptora muy relacionada con el desarrollo del GIST).
Nuevos medicamentos se están probando para algunos pacientes con GIST pediátrico.

 

Celebración en Lugo del día del cáncer infantil. Nuestros chicos supervivientes con sus capas amarillas. 

Tres de los chicos son supervivientes de sarcoma de edwing, otro gran desconocido que afecta a niños y adolescentes.

Generalidades del tratamiento con Glivec®

 

Si bien los efectos secundarios del tratamiento con Glivec son molestos en un principio, estos disminuyen con el tiempo.• Debe ser tomado junto con comida y con un gran vaso de agua.
• Evite Tylenol, Hierba de San Juan y Cumadina (anticoagulante).
• Evite el pomelo o toronja en fruta o jugo.
• Dosis de 800 mg deberían usar cápsulas de 400 mg para evitar una mayor exposición al hierro.
• Use un medio de control de la natalidad en el que usted confíe para prevenir un embarazo mientras esté en tratamiento con esta medicina.

custodio y amparo

Efectos secundarios más comunes del Glivec®

Retención de líquidos, vómitos, calambres musculares, dolores musculares o de huesos, diarrea, fatiga, náusea, irritación de la piel, dolor abdominal, hemorragia (Sangrado anormal)

Generalidades del tratamiento con Sutent®

• Se puede tomar con o sin comida.
• No tome Hierba de San Juan junto con esta medicina.
• Consulte con su médico antes de usar aspirina, productos que contengan aspirina, medicamentos para el dolor, medicamentos que adelgacen la sangre, suplemento de ajo, ginseng, ginko o vitamina E.
• Evite el pomelo o toronja en fruta o jugo.
• Use un medio de control de la natalidad en el que usted con

  Efectos secundarios más comunes del Sutent®

 Fatiga, diarrea, náusea/vómitos, alteración en el gusto, irritación, dermatitis y decoloración de la piel, dolor articulaciones, edema, hipertensión, dolor de cabeza, dispepsia, estomatitis (Inflamación de tejidos de la boca), bajos recuentos sanguíneos, anemia, neutropenia, trombocitopenia, hipotiroidismo, presión alta y síndrome de mano-pie (inflamación y descamación severa de plantas de los pies y palmas de las manos, que limita la actividad diaria).

Generalidades del tratamiento con Stivarga®

El efecto lateral más común informado por los pacientes tratados con Stivarga® fue debilidad y fatiga, síndrome de manos y pies (también llamado eritrodisestesia palmar y plantar), diarrea, pérdida de apetito, presión alta, heridas en la boca, infección, cambios en el volumen y calidad de la voz, dolor, pérdida de peso, dolor de estómago, zarpullido, fiebre y náusea.
Efectos laterales serios, que ocurrieron en menos del uno por ciento de los pacientes, fueron daño hepático, hemorragia severa, heridas y descamación de la piel, presión arterial elevada que necesitó tratamiento de emergencia, infartos y perforaciones en los intestinos.

antonio alcolado

paciente de gist, de LUGO, al que su hospital le ha denegado el tratamiento con Stivarga

 

ASOCIACIONES DE PACIENTES Y DE PROFESIONALES SON fundamentales y necesarias para la defensa de los intereses de los pacientes:

Sanidad pública , gratuita y de calidad que garantice la equidad en toda España para el acceso a especialistas , tratamientos y fármacos de ultima generación, para TODOS LOS PACIENTES

Derecho de los Pacientes

1. Disponibilidad. Se deberá contar con un número suficiente de HOSPITALES, bienes y servicios públicos de salud, así como de programas de salud.

2. Accesibilidad. Los HOSPITALES, bienes y servicios de salud deben ser accesibles a todos dentro de la jurisdicción del Estado .

• no discriminación
• • accesibilidad física
• • accesibilidad económica (asequibilidad)
• • acceso a la información

3. Aceptabilidad. Todos los HOSPITALES, bienes y servicios de salud deberán ser respetuosos de la ética médica y culturalmente apropiados, a la par que sensibles a los requisitos del género y el ciclo de vida.

4. Calidad. Los HOSPITALES, bienes y servicios de salud deberán ser apropiados desde el punto de vista científico y médico y ser de buena calidad.

No olvide que, de acuerdo a la Carta de los Derechos de los Pacientes, a usted le corresponde:

• 1. Recibir Atención Médica Adecuada
• 2. Recibir Trato Digno y Respetuoso
• 3. Recibir información suficiente, clara, oportuna y veraz
• 4. Decidir libremente sobre su atención
• 5. Otorgar o no su consentimiento válidamente informado
• 6. Ser tratado con confidencialidad
• 7. Contar con facilidades para obtener una segunda opinión
• 8. Recibir atención médica en caso de urgencia
• 9. Contar con un expediente clínico
• 10 .Ser atendido cuando esté inconforme por la atención médica recibida

supervivientes:  pacientes y familiares de GIST

puri, amparo,juan,carmen,pilar,custodio,dora,luis

y el del «pelo blanco» de la foto de abajo

Santiago Gil( paciente de  de Madrid)

que se perdió la comida, textual: «por perderse»

Nos ayudamos, no damos ánimos, nos informamos, ¡¡¡todos juntos!!!! 

comida de pacientes de GIST en Madrid año 2007

Vicky(Bolivia)- Maribel ( en sutent 37,5mg)– Luis (colectivogist-en glivec 400mg)- Carlos( en glivec 400mg)-

mamá de Ana– Ana( en glivec 400mg, fué mama después de estar en glivec adyuvante, fundadora de AEAS)- papá de Ana–Puri–

Rafael( Colombia, fallecido, d.e.p.)- Maite

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