Desmoides

 

Desmoides

Última actualización: Martes, 23 de julio 2013 12:27 | Publicado: Miércoles, 02 de marzo 2011 14:01

¿Que son los tumores desmoides?

Los tumores desmoides surgen de tejido conectivo – las células implicadas en la formación de músculo, tejido fibroso y el nervio. Los tumores desmoides, también llamados fibromatosis agresivas, son localmente agresivos. Esto significa que pueden crecer  e incluso destruir los tejidos normales adyacentes, incluso los huesos. Sin embargo, no tienen la capacidad de propagación a distancia (metástasis) a través del cuerpo. Por lo tanto, la mayoría de los médicos consideran que los tumores desmoides son benignos y no malignos. Pero, independientemente de la capacidad de destrucción del tumor, relacionada con  estructuras y / o los órganos vitales, este  puede ser fatal.

Definición oficial de la OMS de desmoides (2002): fibroblástica Clonal / proliferación myofibroblastic, surjen en los tejidos blandos profundos que se caracterizan por crecimiento infiltrante y la tendencia a la recidiva local, pero no hacen metástasis.

 

Diagnóstico

Una biopsia es necesaria para diagnosticar un tumor desmoide. El ultrasonido es a menudo el primer método de examen de un tumor de tejido blando. Si la masa es sólida, una tomografía computarizada y / o resonancia magnética se utiliza para determinar si se adhiere a las estructuras cercanas y si puede extraerse de forma segura. Una variedad de opciones están disponibles hecer la biopsia de un presunto desmoide: para una biopsia con aguja gruesa se necesita una pequeña pieza, generalmente de 1 mm de ancho por 10 mm de largo; biopsias quirúrgicas pueden tomar una porción del tumor («biopsia incisional») o pueden eliminar todo el tumor visible («biopsia por escisión»). Mientras que una biopsia excisional puede eliminar todo el tumor visible, se elimina rara vez completamente todos los rastros microscópicos de tumor – por lo general dejando un margen positivo, es decir, tumor en el borde de la zona de la biopsia.

 

Tratamiento

Cirugía

Los tumores desmoides se extirpan quirúrgicamente cuando sea factible. El objetivo es intentar obtener márgenes libres de tumor preservando al mismo tiempo la función y la estética. Los tumores desmoides pueden tener una alta tasa de recurrencia con la cirugía sola. Aunque las estadísticas varían, entre el 25 y el 40 por ciento de los pacientes que se someten a la cirugía puede tener una recidiva local, es decir, el retorno de la desmoide en o cerca del sitio original. Sin embargo, cuando se repiten, el tratamiento con radiación y / o repetición de la cirugía puede ser exitosa.

Radioterapia

La radioterapia (RT) es una opción eficaz para muchos pacientes que no pueden someterse a cirugía, o como complemento de la cirugía o la quimioterapia. La duración del tratamiento de radiación normalmente es de 6 a 8 semanas. Evidencia radiográfica de la reducción del tumor puede tardar meses o años en manifestarse. La RT A menudo no se considera una opción en los tumores intraabdominales debido al tamaño de la superficie necesaria para ser irradiada y el riesgo de daño por radiación a estructuras vitales.

 

La terapia médica

No existe un tratamiento médico aceptado solO para los tumores desmoides. Numerosos informes de casos individuales muestran la contracción o la estabilización del tamaño del tumor o al menos mejora en los síntomas después de una muy amplia variedad de tratamientos. Los pacientes con tumores desmoides han sido tratados con fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE).

Una clara evidencia sugiere la dependencia hormonal de algunos tumores desmoides. Agentes hormonales tales como tamoxifeno (Nolvadex) nombre de marca, toremifeno, raloxifeno y progesteronas se han utilizado, a menudo en combinación con AINE.

 

Quimioterapia

La quimioterapia puede ser eficaz en pacientes con tumores no resecables, y se utiliza a menudo si los tumores no responden al tamoxifeno y / o sulindac.

 

Los nuevos fármacos

Los tumores desmoides a veces responden a  imatinib, inhibidor de la tirosina quinasa, nombre de marca Gleevec, un efecto que es presumiblemente debido a la expresión de una dianas molecular de Gleevec,el  receptor de PDGF, en tumores desmoides. Agentes antifibróticos parecen representar una opción racional para la terapia.

 

Ensayos clínicos en curso (última actualización de octubre 2012)

FASE II ESTUDIO PARA EVALUAR GLIVEC (mesilato de imatinib) para inducir ARRESTO DE PROGRESIÓN EN TUMORES AGRESIVOS FIBROMATOSIS / desmoides no susceptible de resección quirúrgica con intención o R0 ACOMPAÑADOS POR PÉRDIDA DE FUNCIONES INACEPTABLE

El alemán Interdisciplinario Sarcoma Group (GISG) está llevando a cabo un ensayo de fase II para pacientes que sufren de tumores desmoides que no puede ser completamente resecado quirúrgicamente con R0 intención o acompañados de pérdida de la función inaceptable. Imatinib un inhibidor de la tirosina quinasa (Glivec ®), es una terapia bien conocido contra la leucemia mieloide crónica (LMC) y tumores del estroma gastrointestinal ( GIST ), y hay indicios científicos disponibles, que podría estar activos en el tratamiento de los tumores desmoides. El objetivo del ensayo es mostrar la actividad y seguridad de imatinib en pacientes con tumores desmoides.En caso de progresión durante el tratamiento con imatinib, el ensayo se plantea la posibilidad de continuar el tratamiento con un inhibidor de la tirosina quinasa de segunda generación, nilotinib (Tasigna ®).

 

Para mayor información por favor visite

www.sos-desmoid.de , SOS-desmoide, Alemania

www.sos-desmoide.asso.fr – SOS-desmoide, Frankreich

www.dtrf.org – Tumor desmoide Research Foundation

http://af-information.weebly.com – Agresivo FibromatosisDesmoid tumor Página de información (UK) 

 

**Para una mejor compresión de los textos que aparecen en otro idioma, se recomienda usar como navegadorGoogle Chrome

 

fuente

http://www.sarcoma-patients.eu/

 

 

 

 

 

Casos Clínicos:GIST Y TUMOR DESMOIDES

 Dos informes de casos de tumor desmoide en pacientes con antecedentes de tumor del estroma gastrointestinal .

Patología. 2014 Feb; 46 Suppl 1: S111-2. doi: 10.1097/01.PAT.0000443706.58189.ca.

Farzin M 1 , P Sharma , Teo T , Eckstein R , Atmore B .

 

Abstracto

ANTECEDENTES:

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) y de tipo desmoide fibromatosis (tumores desmoides) son  tumores mesenquimales rarOs. La mayoría de los GIST, pero no los tumores desmoides, son impulsados ​​por mutaciones en cualquiera de los dos receptores tirosina quinasa (TKI): kit y PDGFR. Por lo tanto, el tratamiento con TKI tales como imatinib es eficaz en pacientes con GIST.

AIM:

: Presentamos dos casos de tumor desmoide en desarrollo en pacientes con una historia previa de GIST.

CASO 1:

: Un hombre de 80 años de edad, presentada inicialmente  un tumor gástrico. Morfología e inmunohistoquímica del tumor (C-kit positivo)  característicos para GIST y había una mutación KIT en el exón 11. Dos años más tarde, se presentó con una posible recurrencia local. La morfología y la inmunohistoquímica (beta-catenina positiva; C-kit negativo) de este tumor era diferente al anterior GIST y presentaba fibromatosis. El caso se envió para el análisis de mutaciones KIT / PDGFR y el resultado fue negativo para las mutaciones KIT  exón 11 . El diagnóstico final fue de tumor desmoide. 

CASO 2 :

: Un hombre de 37 años de edad, con antecedentes de GIST rectal presentaba una la masa del intestino delgado y posible metástasis GIST. Similar al caso anterior, la morfología y la inmunohistoquímica (C-kit negativo, beta-catenina positivo) fue diagnosticado como un tumor desmoide.

CONCLUSIÓN:

 Los pacientes con GIST pueden estar predispuestos a desarrollar tumores desmoides o viceversa. Estas posibilidades deben ser consideradas cuando el paciente tiene una recurrencia de cualquiera de estos tumores.

PMID: 24557179-[PubMed ]

¿ QUE ES UN TUMOR DESMOIDES ?

Los tumores desmoides (TD) son raros¹. Se subdividen en extraabdominales e intraabdominales, que son los denominados TD propiamente dichos. Su incidencia es baja, en especial los de presentación esporádica, pero aumenta dentro de los síndromes de poliposis adenomatosa familiar (PAF) y síndrome de Gardner (SG)². Su presentación es variada, y la clínica, inespecífica. El diagnóstico puede sugerirse por las pruebas de imagen, pero el definitivo es histológico, donde es típica la hiperplasia de tejido conectivo de fibroblastos bien diferenciados con agresividad local. El tratamiento de elección clásicamente ha sido la cirugía, y aún hoy día es el primero que debe considerarse. Sin embargo, han surgido en los últimos años avances importantes en el abordaje de estos tumores, en especial en otras modalidades de tratamiento, como la radioterapia (RT), la quimioterapia y los tratamientos moleculares.

El seguimiento postratamiento y la supervivencia también han experimentado un cambio sustancial en los últimos años.

Los TD son un tipo de fibromatosis agresiva¹. La fibromatosis es una proliferación fibroblástica histológicamente benigna, pero con un crecimiento infiltrativo que le otorga un comportamiento agresivo local. Se clasifica, según su localización, en una forma superficial, que suele encontrarse en las fascias subcutáneas, y una profunda, también denominada TD, que afecta a órganos internos y músculos, y que es sobre la que centraremos nuestra revisión.

Etiología : GIST y DESMOIDES

Su etiología es desconocida. Además de los factores de riesgo mencionados hay que considerar al antecedente de un traumatismo o cirugía abdominal¹⁷. El traumatismo previo se identifica en el 30% de los pacientes que desarrollan TD, y en el caso de la PAF es típica la presencia de cirugía abdominal previa¹⁸, aunque esto también está descrito en los TD intraabdominales¹⁹. Existe también un caso que describe la formación de un TD en la antigua localización de un gastrointestinal stromal tumor (GIST, «tumor del estroma gastrointestinal») extirpado previamente²⁰. Los GIST y los TD comparten un estroma con un origen común, pero son histológicamente, genéticamente, y biológicamente diferentes. Sin embargo, el traumatismo quirúrgico en el sitio de escisión de un GIST puede predisponer al desarrollo de TD, como se apunta en dicho artículo.

texto integro:

http://www.elsevier.pt/es/revistas/medicina-clinica-2/artigo/tumores-desmoides-intraabdominales-90227035

mas información sobre el tumor desmoides:

 

http://www2.mdanderson.org/depts/oncolog/sp/articles/10/11-12-novdec/11-12-10-1.html

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