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Tratamiento quirúrgico, los resultados clínicos en GIST localizados en lugares poco comunes: esófago,duodeno, recto.

7 May

 

 

 



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A menudo se pasa por alto y eso supone un desafío la detección de   GIST en lugares poco comunes y ello es objeto de creciente interés debido a sus diferentes características en comparación con GIST localizados en otros lugares. Informes recientes y revisiones sistemáticas resaltan las características de estos tumores poco frecuentes, y lo que las técnicas quirúrgicas pueden proporcionar una ventaja de supervivencia, y destacar el papel de imatinib neoadyuvante para mejorar los resultados. 

 

Nuevas ideas y perspectivas están surgiendo sobre la importancia del sitio anatómico como factor pronóstico en los tumores del estroma gastrointestinal (GIST). Informes recientes ponen de relieve algunas de las características clave de estos tumores y en qué medida la cirugía puede lograr resultados favorables, sobre todo en lugares que tienden a ser poco comunes.  Los GIST son el sarcoma más común del tracto gastrointestinal, y representan el 82% de todo los tumores mesenquimales gastrointestinal; las estrategias de gestión para GIST en su localización mas común del estómago  (60-70%) y del intestino delgado (25-30%) – están razonablemente bien delineados, porque numerosos informes han establecido una abundante literatura para estas entidades.

 

 

En comparación, la literatura es escasa para GIST en lugares poco comunes; existen datos limitados para los sitios tumorales que incluyen el esófago, duodeno, y el recto y la fiabilidad de los informes también está limitado por el pequeño tamaño de la muestra. Esta imagen está empezando a cambiar, sin embargo, el pronóstico para los pacientes cuyos tumores se producen en lugares poco comunes y pueden ser susceptibles de escisión quirúrgica o posible enucleación debe mejorar.Hasta hace poco, la resección quirúrgica parece conferir una ventaja de supervivencia, pero la falta de subconjuntos de comparación  no estaba claro en qué medida los GIST de esófago, duodeno, y los tumores rectales pueden ser tratados eficazmente.

 

Otra cuestión que también ha necesitado una mayor clarificación es el papel de imatinib preoperatorio o postoperatorio en los tumores que surgen en estos lugares no comunes.  Una de las zonas mal definidas se refiere a la medida en que imatinib preoperatorio puede reducir grandes GIST rectales, mejorando así las posibilidades de preservación del esfínter y disminuyendo el riesgo de una morbilidad considerable.La falta de datos sobre imatinib neoadyuvante en este escenario es sólo una pieza de un rompecabezas mucho más grande sobre la gestión de GIST en lugares poco comunes.

 Existen los datos contradictorios en relación con el comportamiento de los tumores de esófago y sus opciones quirúrgicas. La mayoría de los informes han indicado la conducta agresiva y mal pronostico. Hay datos que indican que la  esofagectomía mejora la supervivencia. Sin embargo, la cirugía radical en GIST de esófago tiene una tasa de mortalidad del 8% debido a la complejidad asociada y mayor morbilidad asociada a la cirugía de esófago. Una vez más, hay datos contradictorios sobre si hay una mejor o peor supervivencia de los pacientes con GIST esofágicos en comparación con los pacientes con GIST gástrico. Un tema emergente, así es si la enucleación es una opción viable. Necesitamos directrices claras sobre cuándo la enucleación del tumor local es la opción preferida frente a la resección quirúrgica radical primaria para GIST esofágico.

 

 

 

 

GIST del Esófago

 

 

GIST esofágico es una entidad muy poco frecuente y representa menos del 1% de todos los casos. Un informe exhaustivo de Lott et al es uno de los estudios más recientes para proporcionar detalles acerca de las características clínico-patológicas de este tumor y las opciones de las diferentes opciones quirúrgicas. Este estudio representa el mayor análisis de los GIST de esófago, la estimación de una incidencia anual de 0,1 a 0,3 por millón. Las características asociadas significativas del GIST  de esófago incluyen:

 

  • Una ocurrencia más frecuente en los hombres ( P = 0,035) y en los pacientes menores de 60 años al momento del diagnóstico.
  • Los pacientes con GIST de esófago se presenta con más frecuencia con disfagia, pérdida de peso, y  sangrado.
  • Presentan una morfología de células fusiformes con una positividad de KIT del 100% y un 98% de la expresión de CD34.
  • Es GIST tipo salvaje (WT) del 42.9%  lo que es notablemente mayor en comparación con los GIST de otros sitios.
  • Tienen un alto riesgo de metástasis  con una alta tasa de mortalidad y esto está relacionado con el tamaño del tumor  y con mayores tasas  mitóticas. 

 

 

 

Figura 1. En un estudio realizado por Tielen et al, se estudiaron los resultados de la resección quirúrgica.  La supervivencia libre de enfermedad (DFS) se evaluó en dos grupos.  El grupo 1 recibió imatinib antes de la cirugía.  Grupo 2 no recibió imatinib.  La mediana DFS no se alcanzó en el Grupo 1, mientras que fue de 36 meses en el grupo 2.Figura 2. El estudio de Tielen et al también evaluó la supervivencia global para los dos grupos.  La mediana de SG no se alcanzó en los dos grupos, con una mediana de seguimiento de 39 meses.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Principios de Gestión de GIST de esófago: La enucleación frente a la esofagectomía

 

Los GIST esofágicos presentan desafíos únicos. En primer lugar, el tumor debe ser reconocido correctamente como un GIST. Debido a las similitudes clínicas, endoscópicas, y la apariencia radiográfica como el leiomioma esofágico mucho más común, un GIST no puede ser identificado como tal hasta después de su resección.

Debido a que los GIST son ávidos a la fluorodeoxiglucosa (FDG) , el PET puede ser utilizado para diferenciarlos de los leiomiomas. Si bien todos los GIST en una serie descrita por Blum y col observaron que tenían características físicas  en el momento de la resección que sugerían que no eran  leiomiomas benignos (mala integridad, sin cápsula, aspecto ceroso), la sección congelada era poco fiable para el diagnóstico definitivo de un GIST ya que esto requiere un estudio inmunohistoquimico.

El manejo quirúrgico de GIST esofágico está en evolución, como se pone de relieve por un informe de 2015 de Lott et al. Sin embargo, la visión tradicional de este tumor está todavía en gran parte influenciada por los informes anteriores, incluyendo el trabajo de Blum et al que resalta consideraciones clave y los problemas en el campo operatorio.

Aunque los pequeños GIST intestinales y gástricoas pueden ser resecados segmentariamente o  con resecciones  en cuña, las resecciones esofágicas  de GIST se limitan esencialmente a cualquiera enucleación simple o esofagectomía. Blum et al informa que en uno de sus casos, la enucleación de un gran tumor resultó en recurrencia y, por tanto, esto no debe ser recomendado. Las guías de la NCCN de EE.UU. afirman que la enucleación de los pequeños (2 cm o menos) GIST esofágicos puede ser aceptable y que los pequeños tumores intraabdominales pueden ser resecadas por laparoscopia, pero Blum et al sugieren que en los  GIST esofágicos la enucleación toracoscópica es desaconsejable.

Blum et al recomiendan esofagectomía para la resección de los tumores más grandes si está implicada la unión gastroesofágica. Para lesiones pequeñas (menos de 2 cm) confinados a la pared del esófago, especialmente en pacientes que no toleran la esofagectomía, una resección local abierta puede ser una alternativa aceptable si una resección negativa de los margenes puede ser obtenida. Sin embargo, este punto de vista se postuló hace más de 10 años y los nuevos datos están poniendo esto en tela de juicio.

El mejor procedimiento quirúrgico y el uso óptimo de imatinib neoadyuvante para GIST esofágico aún no se han determinado, pero el informe de Lott et al provee un excelente marco con el que hacer frente a cuestiones relacionadas con las decisiones adecuadas y cómo un pensamiento nuevo está trabajando  para la clínica práctica.

Tres principios de la gestión, todos ellos conectados entre sí, son esenciales:

  1. Diagnósticos histológicos pre-terapéuticos apropiados se deben hacer, incluyendo biopsias.
  2. Procedimientos quirúrgicos alternativos deben ser considerados: la resección radical frente a la escisión local del tumor / enucleación.
  3. La administración de inhibidores de tirosina quinasa, imatinib principalmente, como neoadyuvante, adyuvante y terapia aditiva.

 

Centrándose en los méritos relativos de la resección radical frente a la enucleación, Lott et al utilizar el registro de  GIST de Ulmer en Alemania donde se estudian 1.077 casos, compararon los resultados de estas fuentes con 683 casos de GIST gástrico de su registro. Los GIST esofágicos por lo general mostraron un pronóstico menos favorable que el GIST gástrico y los tamaños de tumor primario fueron significativamente más grandes, lo que representa en una clasificación de alto riesgo.

Aunque este estudio no presentó datos concretos sobre la cirugía, los autores revisaron las directrices actuales y sugieren criterios que se podrían aplicar para seleccionar los pacientes, ya sea para la enucleación o resección quirúrgica radical primaria. Actualmente, la eliminación quirúrgica completa del tumor parece ser la única opción terapéutica curativa en la gestión de no metastásico, resecable. El tamaño del tumor GIST esofágico es una consideración clave en la identificación de pacientes que son más adecuadas para una de las técnicas.

La literatura no ha producido un consenso todavía. Por ejemplo, cuando el objetivo es lograr una resección R0 por mayor radicalidad, la enucleación del tumor local puede ser limitada y la resección quirúrgica radical primaria puede ser el tratamiento de elección, combinado con un TKI. Sin  embargo, considerando la morbilidad y la mortalidad quirúrgica, la enucleación del tumor local es una opción menos traumática, especialmente cuando están presentes las comorbilidades. De acuerdo con la revisión por Lott, estas directrices apuntan hacia un fundamento para la toma de decisiones:

  • La enucleación se recomienda generalmente para los tumores más pequeños (de 2 a 5 cm).
  • Esofagectomía se debe realizar para GIST por encima de 9 cm de tamaño.
  • Para todos los casos con tumor de entre 5 cm y 9 cm, el procedimiento quirúrgico elegido debe basarse en el riesgo quirúrgico individual del paciente y las comorbilidades subyacentes.

 

Figura 3. TC representa un GIST duodenal que requirió una resección local.Figura 4. Esta exploración muestra un GIST duodenal que se sometió a un procedimiento de Whipple.

 

 

 

 

 

 

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GIST duodenal primario: resección limitada frente a  Pancreaticoduodenectomía

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ANATOMÍA PRE-CIRUGÍA (PANEL SUPERIOR) Y PANCREADUODENECTOMIA YA SEA CONSERVADORA DEL PÍLORO (SEGUNDO PANEL) O CON LA RESECCIÓN DEL PÍLORO (TERCER PANEL). [FIGURA AMABLEMENTE PROPORCIONADA POR CANCERHELP REINO UNIDO, EL SITIO WEB DE INFORMACIÓN DE LOS PACIENTES DE CANCER RESEARCH UK, WWW.CANCERHELP. ORG.UK]

 

 

 

 

Los GIST duodenales son relativamente poco común con varios estudios que informan de una incidencia de 3-5% del total de GISTs. La mayoría de estos tumores tienden a surgir de la segunda porción del duodeno. Hasta hace poco, la literatura era equívoca sobre las directrices para este tipo de tumor, pero, como es en el caso de GIST de esófago,

Nuevos resultados están empezando a resolver cuestiones controvertidas y apuntando hacia un enfoque más conservador en este subgrupo de pacientes con GIST.

El manejo óptimo ha sido polémico porque a diferencia del enfoque en el estómago o el intestino delgado, donde la resección es un procedimiento relativamente sencillo, las resecciones amplias de tumores en el duodeno casi siempre conllevan una duodenopancreatectomía (PD), debido a la compleja anatomía de esta zona. Sin embargo, la PD se ha asociado con una tasa de morbilidad alta,  y varias estrategias alternativas han sido exploradas: duodenectomia  con preservación del pancreas, duodenectomia segmentaria, y la resección local. La tendencia está apoyando firmemente el uso de resección limitada, siempre que sea factible en contraposición a la pancreaticoduodenectomias formales Sin embargo, la controversia no se ha resuelto del todo y hay preocupaciones acerca de la adecuación de los márgenes y el aclaramiento oncológico para GIST duodenal sometidos al limitado procedimiento. En muchos casos, la elección depende de varios factores: el tamaño del tumor, la ubicación (proximidad a la ampolla de Vater), la invasión o la adhesión a los órganos adyacentes, y el estado general de salud los pacientes.

Tal vez de manera intuitiva, y con base en algunos estudios con muestras relativamente pequeñas, parecería que resección local (LR) debe ser la técnica preferida sobre la PD. Ahora, la mejora de los datos, incluyendo una revisión sistemática y otra que es un análisis retrospectivo, están ofreciendo el tipo de información que confirman el concepto y delimitan mejor las opciones. Los datos de dos informes recientes, uno de una revisión y meta-análisis comparando PD sistemático con resección local (LR) en este entorno. Chok et al se centró en 11 estudios, 7 de los cuales compararon 162 pacientes que se sometieron a  resección local (LR) frente a   98 que se sometieron a la PD. Los que tenían PD eran más propensas a tener tumores más grandes (por lo menos 5 cm) de alto recuento mitótico, eran clasificados como de alto riesgo y situados en D2. PD se asoció con una morbilidad postoperatoria mayor en comparación con resección local (LR).

La resección local(LR) no se asoció con una mayor tasa de recurrencia local, tuvieron una mejor supervivencia libre de enfermedad y una menor tasa de metástasis a distancia en comparación con la PD. Una ventaja clave para el estudio de Chok et al es que su información agrupada ofrece una mejor visión con el que ver los méritos relativos de las dos técnicas. Las conclusiones del estudio sugieren varias implicaciones:

  • La mayor proporción de los márgenes quirúrgicos positivos asociados con resección local( LR) no se tradujo en un aumento de la recidiva local.
  • La menor tasa de recurrencia, mejor supervivencia libre de recidiva, y la más baja tasa de metástasis a distancia podrían explicarse por un sesgo de selección; Por lo tanto, los tumores más grandes y de mayor riesgo son sometidos a PD y es poco probable debido al tipo de resección.
  • Este último hallazgo confirma otros informes, lo que demuestra que el tipo de la biología del tumor y no la resección determina principalmente resultado oncológico después de la resección quirúrgica de GIST.

 

Pruebas adicionales para las ventajas de la resección local ( LR) se presentaron en un estudio francés por Duffaud et al como parte de una encuesta de 16 centros que incluyó 114 pacientes del sarcoma grupo francés. Como las notas de estudio, GIST duodenal se caracterizan por su complejidad debido a la anatomía de la zona de páncreas y el duodeno.Sin embargo, el estudio encontró que cuando la resección local(LR) es viable, logra las mismas tasas de resección R0, de supervivencia libre de eventos y de  supervivencia global que la PD. Los resultados recomiendan una cirugía de preservación de páncreas, siempre y cuando no existen contraindicaciones grandes o anatómicas y haya una probabilidad de alcanzar un margen de R0. Otra ventaja es la morbilidad postoperatoria inferior que en este estudio fue 17% frente al 30% para PD.

 

 

 

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GIST primarios localizados rectal / pararrectal : Desafíos y Gestión

 

 

Stingley-Colostomy
RESECCIÓN ABDOMINOPERINEAL, MOSTRANDO COLOSTOMÍA. COPYRIGHT 2010 BY MARGARET STINGLEY (WWW.MSTINGLEY.COM ) SE UTILIZA CON PERMISO.

 

 

El reto que subyace a la gestión de los GIST rectal comienza con la detección temprana, que en sí mismo es una de las complicaciones de este raro tumor que representa aproximadamente el 5% de GISTs. Dos estudios informan que el rendimiento diagnóstico de la biopsia endoscópica para este tumor es tan bajo como el 33,8%, debido al hecho de que el tejido más profundo no se puede obtener con pinzas de biopsia endoscópicas habituales.

La falta de grandes series de pacientes bajo seguimiento a largo plazo después del tratamiento también tiende a oscurecer el papel de la cirugía en cuanto a si esta modalidad puede lograr el control local o la supervivencia. La gestión de GIST rectal también es problemática debido a la ubicación y el tamaño del tumor que a menudo son grandes y voluminosos y confinados al espacio pélvico, densamente adherido a la floor pélvica

Sin embargo, Tielen et al proporcionan directrices para la cirugía basándose en su serie retrospectiva de 32 pacientes. Cuando un GIST rectal puede ser liberado de sus  órganos adyacentes / tejidos y  a suficiente distancia sigue siendo el margen anal, una resección anterior baja con una anastomosis coloanal si es posible. Una escisión del mesorrecto formal no es necesaria ya que las metástasis linfáticas son raras. Para las lesiones en el recto inferior, sin embargo, una resección abdominoperineal es a menudo necesaria para llevar a cabo una resección oncologica completa .

La ubicación y el tamaño del tumor son dos características más destacadas que influyen en las opciones quirúrgicas en GIST rectal. La proximidad con el esfínter anal, los nervios de la pelvis y la vejiga significa que una cirugía extensa puede ser necesaria, como señaló Tielen y  también señalado por Huynh et al. A pesar de estas cuestiones, procedimientos y enfoques quirúrgicos conservadores pueden ser considerados, incluyendo la escisión local, la resección anterior, los enfoques vaginales / trans-sacras / anales, y estrategias ​​laparoscópicas. En última instancia, la elección depende generalmente del tamaño del tumor y su ubicación en relación al margen anorrectal. En la serie de Huynh et al, 26 resecciones con márgenes claros (resecciones R0) fueron más frecuentes cuando se utilizó la resección abdominoperineal frente a la cirugía conservadora (08/11 vs 14/30). Sin embargo, la recurrencia del tumor fue similar en ambos grupos. Aunque un estudio prospectivo es deficiente, hay un informe que sugiere que no hay diferencia en las tasas de supervivencia entre el conservador frente al enfoque radical. A diferencia de los datos emergentes en esófago y GIST duodenal, parece que hay menos  consenso en la literatura con respecto a la gestión de los GIST rectal, aunque Huynh et al proponen que la resección local debe realizarse si los márgenes microscópicamente claros se puede lograr.

 

 

 

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El imatinib neoadyuvante: una estrategia de cambio de juego

 

Tratamiento de imatinib para GIST raros no sólo es factible, seguro y eficaz, podría tener un efecto muy potente en el cambio y la optimización de los resultados quirúrgicos para este tumor. Existe abundante literatura sobre cómo este TKI tiene un papel importante en la reducción gran GIST rectal y en la reducción de la actividad mitótica. Hay evidencia adicional de que también podría desempeñar un papel importante en el manejo quirúrgico de GIST esofágico y duodenal, quizá facilitando el uso de enfoques conservadores.

El potencial en GIST rectal es particularmente ventajoso para imatinib. Machlenkin et al ofrecen este punto de vista: ya que estos tumores se encuentran en las proximidades de las estructuras de la pelvis, como la vejiga y el esfínter anal, y dado que la cirugía radical puede dar lugar a una considerable morbilidad, la reducción podría cambiar el enfoque quirúrgico y permitir una cirugía menos invasiva. Aunque este estudio israelí era relativamente pequeño, se destacó en 12 pacientes cómo imatinib podría resultar eficaz. Con imatinib neoadyuvante, un paciente tuvo una respuesta clínica completa, 6 tuvieron una respuesta parcial y 2 tenían enfermedad estable. En los 7 pacientes que se sometieron a cirugía, 6 tuvieron una resección R0 y 1 tenía una resección R1; 3 pacientes tuvieron recurrencia y no hubo mortalidad relacionada con la enfermedad. Los autores observaron una reducción significativa en el tamaño del tumor y la actividad mitótica durante imatinib preoperatoria.

El tratamiento con imatinib preoperatorio se administró a 12 (30%) de los pacientes en esta serie debido a los grandes GIST, la dificultad de eliminación completa del tumor, y la preservación de los esfínteres anales. En todos los casos, se obtuvo una modificación en el tamaño y / o densidad tumor.También permitió la realización de cirugía conservadora en 8 de 12 pacientes (6 de estos 8 tumores se localizaron en el tercio inferior del recto). Por lo tanto, este tratamiento era factible, seguro y eficaz. Desde 2005, varios informes de casos o series cortas con respecto al uso del tratamiento con imatinib preoperatoria para GIST rectal se han publicado. Todos concluyen que la terapia con imatinib preoperatoria tiene un papel importante en la reducción grandes GIST rectales y en la reducción de la actividad mitótica. Debido a que estos tumores están en la vecindad de las estructuras pélvicas (es decir, la vejiga, los principales nervios pélvicos y esfínteres anales) y dado que la cirugía radical puede conducir a una morbilidad considerable, el descenso podría ser beneficioso en esta situación, lo que permite los procedimientos de función de preservación y menos invasivos de cirugía, mientras que potencialmente mejoran la resecabilidad del tumor. El tratamiento preoperatorio es por lo tanto una opción razonable para pacientes con GIST rectales localmente avanzados que requieren la resección abdominoperineal o multivisceral para la eliminación completa del tumor.

La controversia sigue siendo, sin embargo, en cuanto a la duración óptima de la terapia preoperatoria. Los pacientes en el estudio recibieron imatinib preoperatorioa para una duración media de 7 meses (rango, 2-10 meses).En el ensayo de fase III de la EORTC, el tiempo medio para mejor respuesta fue de 4 meses, pero algunas respuestas se documentaron más tarde. Observaciones similares se han hecho en los informes de casos de imatinib preoperatorio en enfermedades localizadas. Por lo tanto, sería razonable para planificar una cirugía definitiva dentro de los 6 a 12 meses de la aparición de imatinib.

Curiosamente en la serie descrita por Machlenkin, 18 pacientes (72%) en el grupo sin fines de imatinib y sólo 2 (16%) en el grupo de imatinib desarrollaron recurrencia local. El estudio mostró que el imatinib preoperatorio y / o postoperatorio reduce significativamente el riesgo  no sólo la recurrencia local ( P  = 0,006), pero también la recaída general ( P  = 0,011), y significativamente mejoró la supervivencia libre de enfermedad que no tiene impacto en la supervivencia global.

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GIST duodenal y Imatinib

 

 

RELACIÓN ANATÓMICA DEL DUODENO Y LAS ESTRUCTURAS CIRCUNDANTES. [FIGURA AMABLEMENTE PROPORCIONADA POR CANCERHELP REINO UNIDO, EL SITIO WEB DE INFORMACIÓN DE LOS PACIENTES DE INVESTIGACIÓN DEL CÁNCER DEL REINO UNIDO, WWW.CANCERHELP.ORG.UK]

 

 

Aunque los datos parecen menos convincentes que el uso de imatinib en GIST rectal, su administración en GIST duodenal también produce beneficio. Hoeppner et al  utilizó imatinib utiliza para los tumores en 2 pacientes porque el gran GIST duodenal tenía infiltración de órganos adyacentes o grandes vasos lo que dificultaba una resección completa cuestionable. Al revisar los resultados de varios estudios, Hoeppner et al observó las tasas de respuesta patológicas de hasta 86% y una tasa de resecciones completas después del tratamiento con imatinib del 89%. Los resultados fueron impresionantes en la serie de los pacientes en el estudio Hoeppner: en caso de GIST duodenal de alto riesgo con un riesgo mayor del 30% de recurrencia o microscópicamente margenes de resección positivos, también se llevó a cabo el tratamiento con imatinib adyuvante. Ninguno de los pacientes tratados con imatinib antes o después de la cirugía tenían enfermedad recurrente.

Similares conclusiones surgieron del informe retrospectivo por Duffaud et al que también se benefician con imatinib adyuvante en sus pacientes con GIST duodenal de alto riesgo. Encontraron que el TKI logró un posible impacto sobre los resultados en este subgrupo, lo que confirma los datos de informes anteriores. En vista de estos hallazgos y otros que muestran un beneficio de imatinib, la recomendación de imatinib adyuvante durante 3 años es ahora un estándar de cuidado para los pacientes con GIST de alto riesgo en cualquier sitio. Sin embargo, el análisis Duffaud, la duración media de imatinib adyuvante fue corto y el número de pacientes fue limitado. Si imatinib neoadyuvante podría reducir los tumores, particularmente aquellos que podrían requerir cirugía extensa, su uso en pacientes con GIST duodenal podría potencialmente permitir que una proporción de pacientes que de otro modo requerirían una PD tuvieron una  LR

 

 

 

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Imatinib y GIST esofágico

 

Debido a la posibilidad de alta morbilidad de la esofagectomía y la relativa falta de una barrera importante a la extensión local que hace que la resección completa sea difícil, imatinib se debe considerar como terapia neoadyuvante para los tumores más grandes. La citorreducción puede disminuir el riesgo de ruptura del tumor y aumentar la probabilidad de una resección completa potencialmente curativa. Si se debe utilizar imatinib como agente neoadyuvante antes de la resección planificada o utilizar la resección como tratamiento de rescate después aún no se ha establecido el fracaso de imatinib.

 

 

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Conclusión

 

Aunque es raro, GIST surge en lugares poco comunes. Los GIST del esófago, duodeno, y el recto presentan una serie de desafíos diferentes en comparación con los tumores en el tracto gastrointestinal y se debe impulsar los esfuerzos de detección temprana. La localización anatómica de estos tumores, particularmente GIST rectal, puede ser problemático para la cirugía, pero la mejora de los resultados oncológicos se han logrado con el uso de resección limitada. El uso de imatinib neoadyuvante ha tenido un impacto en la reducción del tamaño de los GIST y mejora la probabilidad de que la cirugía conservadora logre un resultado favorable y limita  la recurrencia.

 

texto integro y original:

http://thegistcancerjournal.org/sasson/

 

 

Autor

Aaron R. Sasson, MD
Profesor del Departamento de Cirugía

Jefe, gastrointestinal Oncología Quirúrgica
de la Universidad de Nebraska Medical Center
Omaha, Nebraska

GIST esofágico

11 Dic

Stingley-Anatomy

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) del esófago son raros, suponen sólo alrededor del 1% de los GIST registrados. El Dr. Blum y sus colegas informaron recientemente de una serie de cuatro casos de GIST esofágicos tratados desde el año 2002 en el Northwestern Memorial Hospital. Un enlace a la publicación  se da al final de este artículo. Además, hay una revisión de la literatura sobre GIST esofágico y su tratamiento.

Matthew G. Blum, MD es el jefe de la sección de cirugía torácica general, en el Northwestern Memorial Hospital, en el área de Chicago. Se practica la cirugía torácica general y tiene especial interés en el tratamiento quirúrgico de los tumores malignos de pulmón y de esófago y cirugía torácica mínimamente invasiva. Como miembro del cuerpo docente de la Facultad de Medicina de Feingold Northwestern University, el Dr. Blum ha ganado varios premios de enseñanza. Tiene numerosas publicaciones y sirve como revisor de varias revistas médicas.

Entrevista al  Dr. Blum  sobre GIST esofágico realizada por  http://www.gistsupport.org/

1. ¿Qué problemas existen para la resección quirúrgica de los GIST  esofágicos?

El esófago se encuentra debajo del esternón, posterior a la del corazón y entre los pulmones, por lo que es difícil de acceder.

2. ¿ las capas de tejido en la pared del esófago difieren de las de la pared del estómago, y por qué es importante esto?

A diferencia de las paredes del estómago, intestino delgado y colon, que tienen 3 capas (mucosa, muscularis y la serosa), el esófago carece de la serosa y por lo tanto sólo tiene 2 capas. GIST surge de la capa media, y la serosa proporciona una capa adicional a través del cual un GIST tendría que penetrar antes de penetrar en órganos adyacentes. La falta de la capa serosa significa que los tumores del esófago crecen más fácilmente en los órganos y tejidos adyacentes.  

3. ¿Qué operaciones se pueden utilizar para los GIST de esófago y qué factores generales determinar cuál es necesario para un paciente en particular? 

Las operaciones para los GIST esofágicos en general deben incluir la extirpación del tumor y el esófago circundante (esofagectomía). Hay varias maneras de realizar esofagectomía y varios métodos diferentes para la sustitución del esófago. Para los GIST esofágicos la mejor resección podría ser uno que incluye un enfoque pecho (Ivor Lewis, Ivor Lewis-McKeowan, o toracoabdominal izquierda). Para los pequeños GIST esofágicos (<2cm) o para pacientes con esperanza de vida limitada o que no pueden tolerar la esofagectomía, la enucleación o “bombardeos-out” del tumor en el esófago deben ser considerados. En un paciente que tenía un tumor enucleado, pero podría someterse a una esofagectomía, yo recomendaría esofagectomía si el tumor tenía un gran número de mitosis o de otros factores que sugiern que puede ser más agresivo. La resección segmentaria del esófago generalmente no es posible. El esófago es un tubo recto y sin mayor longitud. La eliminación de una parte del mismo es como quitarle un pedazo de tubo. El corte debe incluir algo más (estómago, colon, o intestino delgado).

4. Imatinib pre-operatorio (neoadyuvante) potencialmente puede reducir el alcance de la cirugía? 

Aunque aún no se ha demostrado en estudios aleatorizados, los GIST esofágicos más grandes pueden ser más fáciles de extirpar por completo si su tamaño se puede reducir dando imatinib neoadyuvante. 

5. Si un paciente tiene que rebajar de la unión gastroesofágica por la cirugía, ¿qué consecuencias tiene esto para comer y para la función digestiva? 

Resecciones de la unión gastroesofágica requieren la eliminación de una porción del estómago y / o el esófago. Los cambios en los tipos de alimentos, la cantidad de la alimentación y la frecuencia de las comidas a menudo necesitan ser hechas en función de la resección necesaria y qué tipo de reconstrucción se lleva a cabo. Pacientes con esofagectomía (como los sometidos a esofagectomía por cáncer de esófago) suelen comer varias comidas pequeñas al día. Cada persona es diferente tendrá que experimentar para ver qué alimentos se toleran. El reflujo es muy común después de la esofagectomía.

6. Puede la biopsia endoscópica diferenciar los GIST de esófago de los leiomiomas esofágicos más comunes? 

La biopsia endoscópica puede diferenciar la mayoría de los GIST de leiomiomas tiñendo las células de c-KIT. La biopsia es relativamente segura. Los tumores más pequeños que parecen ser leiomiomas no siempre se hace una biopsia antes de la enucleación. Si se encuentra que son GIST después de considerar la enucleación se debe hacer  la esofagectomía . 

7. Los GIST esofágicos tienen mas probabilidades de hacer metástasis en los pulmones que los GIST de otras localizaciones anatómicas?

No.

8. Resuma sus conclusiones principales de los gist esofágicos descritos recientemente en la revisión de la literatura. 

GIST esofágicos    

  • son difíciles de diferenciar de los leiomiomas sin hacer biopsia.
  • son mejor tratados con resección completa, si es posible.
  • por lo general requieren una esofagectomía y reconstrucción. 
  • pueden ser más fáciles de quitar si se tratan con Imatinib neoadyuvante.
  • deben ser tratados en centros familiarizados con la gestión de los GIST y enfoques torácicos de la cirugía esofágica. 

Para más detalles, véase el documento reciente de los autores. Haga clic en el título a continuación para el resumen en PubMed.

Blum MG, Bilimoria KY, Wayne JD, de Hoyos AL, Talamonti MS, Adley B. Consideraciones quirúrgicas para la gestión y la resección de los tumores del estroma gastrointestinal esofágicas. Annals of Thoracic Surgery. 2007 Nov; 84 (5) :1717-23. PMID: 17954092

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Cirugía esofágica para GIST

 

Stingley-esophagectomy
ESÓFAGO NORMAL (IZQUIERDA) Y LA ESOFAGECTOMÍA . COPYRIGHT 2010 BY MARGARET STINGLEY (WWW.MSTINGLEY.COM ) SE UTILIZA CON PERMISO.

Los GIST ocurren en el esófago sólo en raras ocasiones (tal vez un 2% de los GIST). Otros tipos de tumores son más comunes en el esófago. El esófago presenta un desafío quirúrgico difícil debido a su ubicación debajo del esternón (esternón), por detrás del corazón y entre los pulmones. A veces, una escisión del tumor o enucleación local puede ser utilizada para un pequeño GIST esofágico. Sin embargo, para los tumores más grandes la mayor parte del esófago se extirpa en una esofagectomía. El siguiente diagrama muestra cómo se lleva al estómago a través del espacio anteriormente ocupado por el esófago.

FUENTE

GSI-logo

En “La guía de practica clínica para GIST”,  actualmente vigente, elaborada en el congreso de la ESMO del año 2014, puedes ampliar información sobre el tratamiento de tu GIST.

 

Desde el siguiente enlace puedes descargar la guía completa:

castellano: Tumores del estroma gastrointestinal-GIST- -Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico- tratamiento y seguimiento.ESMO 2014

ESMO 1

ESMO: Sociedad Europea de Oncología Médica

http://www.esmo.org/

informa

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