Archivo | 28 de febrero día mundial de las enfermedades raras. GIST cáncer sarcoma raro RSS feed for this section

La mucositis que también nos producen los fármacos para GIST. EL MEDICAMENTO INDIVIDUALIZADO EN EL MANEJO DE LA MUCOSITIS ONCOLÓGICA

29 Mar

EL MEDICAMENTO INDIVIDUALIZADO EN EL MANEJO DE LA MUCOSITIS ONCOLÓGICA

INTRODUCCION SOBRE LA FORMULACION MAGISTRAL

Durante siglos la formulación magistral ha sido fundamental en la terapéutica para la correcta elaboración de medicamentos para uso medicinal. El auge de la investigación y la industria farmacéutica conllevó un mejor acceso del medicamento industrial, pero en ciertas ocasiones ha despersonalizado el tratamiento.

En la actualidad el medicamento individualizado cubre lagunas terapéuticas (dosificaciones y formas farmacéuticas no comercializadas, medicamentos para enfermedades raras, medicamentos huérfanos). Es una alternativa frente a desabastecimientos, facilita la administración al paciente, permite elaborar preparados extemporáneos con activos de poca estabilidad, logra formular asociaciones de varios activos, se adapta a la zona a tratar, elimina excipientes inadecuados para el paciente por alergia o intolerancia (lactosa, sacarosa, etc.), y además la propia quimioterapia requiere de la elaboración y manipulación del medicamento bajo estricto control farmacéutico. En definitiva, el medicamento individualizado se adapta a las necesidades del paciente conforme a su evolución y no al revés.

INTRODUCCION SOBRE LA MUCOSITIS

Por mucositis del paciente oncológico se entiende la inflamación de la mucosa oro-digestiva en todo su recorrido, desde la boca hasta el ano. Se calcula que aproximadamente el 40% de los pacientes que reciben quimioterapia desarrollan mucositis.

Un 60% de los pacientes con cáncer que están en tratamiento quimioterápico van a padecer en algún momento de su evolución complicaciones orales que pueden extenderse favoreciendo la diseminación o afectación sistémica:

– 10% quimioterapia complementaria.
– 40% quimioterapia neoadyuvante.
– 80% trasplante de células madres hematopoyéticas.
– 100% radioterapia en zonas de la cabeza y el cuello que comprenden la cavidad oral.

Inicialmente se manifiesta como un enrojecimiento de la mucosa (eritema), dolor, dificultar para comer o tragar, dificultad para hablar, dificultad en la colocación de prótesis dentales, sensación de quemazón y lesiones localizadas que pueden extenderse poco a poco dando lugar a úlceras de especial relevancia.

Los primeros signos y síntomas pueden aparecer a la semana de la administración de la quimioterapia. La mucositis secundaria a la radioterapia suele durar hasta 8 semanas y ser más prolongada que la de la quimioterapia (5-14 días).

Este deterioro de la mucosa propicia el desarrollo de infecciones (candidiasis, herpes simple o infecciones por bacterias) especialmente de aquellos pacientes con déficit de neutrófilos (neutropenia).

Además, debemos tener en cuenta que la boca y la faringe son cavidades altamente vascularizadas y por otra parte expuestas a continuos traumas físicos (masticación). Los pacientes con bajos niveles de plaquetas (trombocitopenia) pueden sufrir complicaciones en este sentido (heridas, hemorragias).


Los fármacos citostáticos que más frecuentemente provocan la aparición de mucositis son los agentes alquilantes (Busulfán, Ciclofosfamida, Mecloretamina, Procarbazina, Tiotepa), antimetabolitos (Citosina arabinósido, 5-fluorouracilo, Hidroxiurea, Metotrexato, 6-mercaptopurina, 6-tioguanina), taxanos (Docetaxel, Paclitaxel), alcaloides de la vinca (Vinblastina, Vincristina, Vinorelbina), antraciclinas (Daunorrubicina, Doxorrubicina, Epirrubicina), antibióticos antitumorales (Actinomicina D, Amsacrina, Bleomicina, Mitramicina C, Mitomicina) y otros (Etopósido, Tenipósido, Mostazas nitrogenadas). Aunque en general, cualquier agente mielosupresor es capaz de producir esta toxicidad. A mayor dosis y según el modo de administración, pueden generar más toxicidad.

La sequedad de boca (xerostomía) es uno de los efectos secundarios más habituales de la radioterapia cuando se emplea en el tratamiento de tumores de cabeza y cuello. Esto se debe al daño que reciben las glándulas salivares, que conlleva una pérdida de capacidad lubricante y una disminución de niveles de IgA en la saliva. Esto puede provocar la aparición de caries y alteraciones en la percepción del gusto del paciente (disgeusia).

Sugerencias para disminuir o aliviar ya sea la boca seca o la disfagia

• Comer alimentos blandos o jugosos
• Licuar los alimentos
• Lubricar los alimentos con cremas, salsas o aceites
• Evitar alimentos ásperos o irritantes
• Evitar alimentos muy calientes
• Evitar alimentos demasiado viscosos
• Ingerir pequeñas porciones y masticar muy bien

Sugerencias para ayudar a las personas con cáncer a manejar los cambios del sabor

• Usar utensilios plásticos si el paciente experimenta sabor metálico al comer
• Sustituir por aves, pescado, huevos y queso las carnes rojas
• Marinar carnes en salsas dulces
• Servir carnes frías en vez de calientes
• Usar cantidades adicionales de condimentos, especias y saborizantes pero tratando de no utilizar condimentos muy dulces o amargos
• Sustituir por leche malteada, pudin, helados, quesos y otros alimentos altos en proteína, si el paciente tiene aversión a este alimento
• Enjuagarse la boca antes de comer con manzanilla
• Usar bebidas con sabor a limón para estimular la saliva y el gusto, pero no usar limón artificial ni abusar de los dulces

CLASIFICACIÓN DE LAS MUCOSITIS


Podemos hablar de diferentes tipos de mucositis según la zona afectada, por ejemplo: la estomatitis se refiere a la inflamación de la mucosa bucal y la proctitis a la inflamación del recto.

GRADOS DE MUCOSITIS

Según la OMS la mucositis se puede clasificar en los siguientes grados:


Grado 0= sin mucositis.
Grado 1= eritema y dolor.
Grado 2= úlceras, capaz de comer sólidos.
Grado 3= úlceras, requiere dieta líquida.
Grado 4= úlceras, alimentación oral.

PREVENCIÓN DE LA MUCOSITIS

. Evitar tomar bebidas o alimentos muy calientes, ácidos o picantes.

• Cepillar los dientes después de cada comida. Utilizando un cepillo de dientes suave y una pasta de dientes adecuada. Si el paciente no tolera el lavado de dientes con dentífrico, se emplearán enjuagues con agua con bicarbonato y colutorios sin alcohol.

• Evitar realizar acciones que irriten o lesión en la zona bucal, salvo indicación de urgencia por parte de su odontólogo habitual.

Hidratar los labios con un bálsamo labial suave, a ser posible con fotoprotección.

Debemos vigilar si tras la administración del tratamiento aparecen heridas, inflamación y/o llagas en la mucosa de la boca, nariz, y otras zonas (genitales, etc.). Es esencial comunicar inmediatamente a los especialistas la aparición de cualquier signo o síntoma.

FORMULACIONES DE INTERÉS EN LA PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA MUCOSITIS

En el medio hospitalario se suele recurrir a algunos enjuagues con muchos principios activos (“cócteles”) para el tratamiento y alivio del paciente que padece la mucositis.

Veamos algunos ejemplos y cuál es la finalidad de cada componente:

Gentamicina sulfato, 0,1 %
Hidrocortisona, 0,5 %
Nistatina, 100.000 UI / ml
Lidocaína clorhidrato, 2 %
Bicarbonato sódico, 1 %
Agua purificada csp, 100 ml

Veamos uno por uno los componentes que contiene:

Gentamicina: antibiótico de amplio espectro
• Hidrocortisona: corticoide antiinflamatorio de baja potencia
• Nistatina: antifúngico de amplio espectro, eficaz frente a Candida
• Lidocaina: anestésico local
• Bicarbonato sódico: alcalinizante, regula el pH de la mucosa para evitar la proliferación de hongos

La suspensión que se emplea como vehículo también tiene gran importancia: ha de tener cierta viscosidad para asegurar la estabilidad y buen sabor para lograr la aceptación del paciente.

Además debemos evitar que contenga excipientes contraproducentes para el paciente, como el alcohol (etanol) o los azúcares. Esto repercutirá en un mayor éxito del tratamiento.

En este post del blog de Acofarma nos explican con sencillez como elaborarlo.


https://www.formulacionmagistral.org/blog/diseno/suspension-para-mucositis/

Las suspensiones para realizar enjuagues están indicadas cuando la zona afectada es difusa y la mucositis afecta a varias partes de la cavidad oral incluso a la faringe. En ese caso se puede llegar a indicar que el paciente se trague el medicamento después de realizar el enjuague.

Veamos algunos ejemplos de fórmulas más sencillas

Saliva artificial

Carmelosa sódica 10,00 g
Sorbitol 30,00 g
Cloruro de potasio 1,20 g
Dihidrogenofosfato de potasio 0,34 g
Cloruro de sodio 0,84 g
Cloruro de calcio anhidro 0,15 g
Cloruro de magnesio hexahidrato 0,05 g
Excipiente: Agua purificada csp. 1.000, 00 ml

Esta fórmula se trata de un Preparado Oficinal, lo cual conlleva que puede elaborarse y dispensarse con o sin receta. El propio farmacéutico puede elaborarla para un paciente concreto registrando sus datos en el Libro Recetario.

Es una fórmula útil en caso de sequedad de boca

Bencidamina 0,2% enjuague bucal

La formulación nos permite emplear este valioso activo sin estar acompañado de etanol, a diferencia de algunos preparados comerciales, excipiente que puede ser especialmente irritativo en un paciente con la mucosa oral sensibilizada por los tratamientos oncológicos. Esta fórmula está indicada en el dolor e irritación de la mucosa oral. Se puede aplicar directamente o mediante una gasa o torunda de algodón a toques.

Lidocaína viscosa (Fórmula Magistral Tipificada en Formulario Nacional)
Lidocaína, hidrocloruro de 0,50 g
Excipientes: Carmelosa sódica 0,75 g Agua purificada csp. 100,00 g

Se trata de una fórmula sencilla con un solo componente de acción anestésica local.

Lidocaína compuesta (Fórmula Magistral Tipificada en Formulario Nacional)
Lidocaína, hidrocloruro de 1,00 g (anestésico tópico)
Aluminio, hidróxido de 7,00 g (antiácido no absorbible)
Difenhidramina, hidrocloruro de 0,25 g (anestésico tópico)

Excipientes: Glicerol 10,00 g Carmelosa sódica 1,00 g p-hidroxibenzoato de metilo, sal de sodio 0,10 g Sacarina de sodio 0,10 g Menta piperita, aceite esencial de 0,20 ml Agua purificada csp. 100,00 ml

Incluso podemos reformular el típico cóctel para enjuagues con algunas variaciones:

Clorhexidina digluconato 0,12% (antiséptico)
Lidocaína clorhidrato 1%
Nistatina 100000 UI/g
En suspensión para enjuagues csp 100 ml

En ocasiones se requiere que efecto del medicamento sea localizado y duradero, para ello se recurre a excipientes adhesivos a la mucosa oral (Orabase)

Podemos elaborar corticoides de acción local de diferentes potencias:

Hidrocortisona 0,1% (corticoide de baja potencia)
En excipiente adhesivo oral c.s.p. 30 g

Triamcinolona acetónido 0,1% (corticoide de potencia media)
En excipiente adhesivo oral c.s.p. 30 g

Clobetasol 0,05% (corticoide de alta potencia)
En excipiente adhesivo oral c.s.p. 30 g

Lidocaína Clorhidrato 1-2%
En excipiente adhesivo oral c.s.p. 30 g

Este vehículo también permite combinaciones para ejercer dos acciones complementarias con un mismo tratamiento:

Lidocaína Clorhidrato 1%
Triamcinolona 0,1%
Excipiente adhesivo oral csp. 30 g

Clobetasol 0,05%
Nistatina 100.000 ui/ml
Excipiente adhesivo oral csp. 30g

También podemos formular fármacos en presentaciones no comercializadas en España, como por ejemplo en forma de piruletas (lollipop)

Tetracaína 0,2% en piruleta
Nistatina 250.000 UI en piruleta

La formulación también puede ser de especial interés cuando se ven afectadas otras áreas, como en el caso de la colitis o proctitis actínica. Se trata de una inflamación del recto en pacientes que han recibido radioterapia en la pelvis (recto, útero, próstata, vejiga o testículos). Puede presentarse en forma aguda (a los pocos días o semanas del tratamiento) o bien aparecer de forma diferida o crónica (colitis actínica crónica).

Las lesiones por radioterapia de la mucosa del colon se deben a la obstrucción de los vasos de pequeño calibre que la irrigan, lo que da lugar a una atrofia e inflamación de la mucosa con formación de nuevos vasos que condicionan en ocasiones episodios de sangrado, dolor anal o la aparición de estrechamientos del calibre del intestino (“estenosis”).

Los enemas de sucralfato pueden ser útiles en pacientes con proctitis actínica, úlcera solitaria rectal o enfermedad inflamatoria intestinal.


Sucralfato 100 mg/ml 20 ml enema

CONCLUSIONES:


El medicamento individualizado juega un papel muy importante en el cuidado del paciente oncológico, y es una herramienta que no podemos desaprovechar.

Para sacarle el máximo partido es fundamental la unión y cooperación interdisciplinar, por ello desde La Sociedad Española del Medicamento Individualizado (LASEMI) nos sumamos a la iniciativa #Juntosxelcancer y animamos a todos los sanitarios a sumar esfuerzos.

Luis Jiménez
Farmacéutico comunitario. Colegiado 05/644
Vocal de La Sociedad Española del Medicamento Individualizado (LASEMI)

BIBLIOGRAFIA:

La formulación magistral en España: una opción de futuro. Consejo General de Colegios Oficiales de Farmacéuticos. 2010

Mucositis en el paciente oncológico. Guía atención primaria Fisterra. 2018

Complicaciones debidas al tratamiento oncológico que afectan a la nutrición J. C. Toral Peña. SEOM

Formulario Nacional. Segunda Edición. Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social. Madrid, 2019.

JL Domínguez, E Abarca, M Muñoz, JA Sanchez-Brunete. Cuidados paliativos y formulación magistral. Manual del paliativista. Cudeca – AEFF

FUENTE

https://juntosxtusalud.com/

“punto de encuentro y de información de los pacientes de gist”

28 de febrero día mundial de las enfermedades raras. GIST cáncer sarcoma raro

26 Feb

El 28 de febrero de 2021 es el Día de las Enfermedades Raras.

Concienciar a los pacientes, familias y cuidadores de todo el mundo afectados por enfermedades raras

#RareDiseaseDay

COLECTIVOGIST nos sumamos en España a la campaña de FEDER:

https://www.enfermedades-raras.org/

La doble vulnerabilidad de las personas con enfermedades raras pone en riesgo al colectivo en plena crisis sanitaria

» Compromiso por la INVESTIGACIÓN: La COVID-19 ha motivado el compromiso nacional, internacional, público y privado para hacer posible la investigación. «Necesitamos que estos esfuerzos se traduzcan también en mayor inversión en enfermedades raras, ya que sólo el 20% están siendo investigadas» ha resumido Juan Carrión, presidente de FEDER.

» Lucha para la TRANSFORMACIÓN SOCIAL: En un momento en que las restricciones impedían recibir atención, se pusieron en marcha soluciones innovadoras, como la telemedicina o el tratamiento domiciliario. FEDER considera que ahora «es el momento» de consolidar estas infraestructuras y asegurar el acceso a diagnóstico y tratamiento.

» Unión para generar SERVICIOS: Frente a la paralización de las terapias derivada de la pandemia, la primera respuesta -y la más especializada- fue la del propio tejido asociativo de referencia. Es necesario apoyar su acción, en un momento en que además las demandas de las familias son crecientes.

MAS INFORMACIÓN en el link :

La doble vulnerabilidad de las personas con enfermedades raras pone en riesgo al colectivo en plena crisis sanitaria

Tumores raros: incidencia inferior a 6 casos por 100.000 habitantes y año. Entre ellos, los #sarcomas

sarcoma GIST CÁNCER RARO

Los GIST son raros con 500 – 600 pacientes nuevos diagnosticados anualmente en España, pero es el sarcoma más común del tracto gastrointestinal. 

¿Qué es el sarcoma? 

Los sarcomas son cánceres del esqueleto óseo (el cráneo, las vértebras, las costillas y las extremidades), y también en tejidos como los músculos o los nervios. Los sarcomas pueden ocurrir en personas de todas las edades: recién nacidos, bebés, niños, adultos jóvenes y adultos maduros. Aunque hay muchos tipos diferentes de sarcomas, todavía es una enfermedad muy rara. El sarcoma representa el 1% de los cánceres en adultos y el 15% de los cánceres infantiles. Por lo tanto, pocos médicos tienen experiencia en el tratamiento de los sarcomas, por lo que no es raro que sea difícil llegar a un diagnóstico de sarcoma. Este hecho es simplemente un reflejo de la rareza de este cáncer. 

La principal distinción de los sarcomas se establece entre los que nacen en el esqueleto, y los que lo hacen en otros lugares. A estos últimos se los conoce, en conjunto, como sarcomas de partes blandas o, abreviadamente, SPBs.

GIST es un sarcoma de partes blandas peculiar

Se estima que la incidencia de sarcomas de partes blandas (SPB) en España es de 3,1 casos por 100.000 habitantes/año.

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores raros, con una incidencia estimada de 1.1/100.000/año

La incidencia de GIST en España se estima en 500-600 nuevos casos al año, es decir, 1,1 casos por cada 100.000 habitantes al año. En general, se cree que representa entre un 1% y un 3% de todos los tumores malignos gastrointestinales.

Afortunadamente, tenemos tratamientos estándar disponibles para la mayoría de estos pacientes con GIST, incluida la cirugía y varios tratamientos específicos.

Sin embargo, dentro del panorama de GIST, hay un subconjunto aún más raros de GIST que suponen un 5-15% de todos los diagnósticos de GIST, para los que aun no hay tratamientos efectivos.

“El paciente puede ser tratado en cualquier hospital, pero el abordaje desde un Centro de Referencia mejora el pronóstico”

Porque los sarcomas son tan raros y se presentan de tantas formas que es difícil para la mayoría de los profesionales sanitarios reunir suficiente experiencia en esta enfermedad.

Un diagnóstico de cáncer puede ser un evento que cambia la vida. Muchas preguntas surgen en un primer momento y una de ellas suele ser: “¿Dónde debería ser tratado?” Los pacientes diagnosticados con cánceres raros podemos tener dificultades para encontrar un médico experto en el tratamiento de nuestro tipo de cáncer.

Si el médico  trata sólo uno o dos casos al año, o ha tratado a sólo uno o dos casos en su  carrera, sin duda estamos ante un caso raro”.

Los estudios han demostrado que los pacientes con cánceres raros tienen mejores resultados cuando son tratados por los oncólogos, radioterapeutas, cirujanos y otros profesionales sanitarios con experiencia en el tratamiento de su tipo particular de enfermedad y eso solo se puede garantizar en un Centro de Referencia para nuestro cáncer.

Así mismo se recomienda la realización de revisión anatomopatológica en todos los casos.

Se ha demostrado que centralizar la atención en centros de gran volumen mejora la calidad general de la atención sanitaria a los pacientes afectados de sarcomas al permitir un diagnóstico temprano, preciso y de calidad.

Si a los pacientes con sarcoma no nos toca por nuestro código postal uno de los hospitales de Referencia, existen muchas dificultades para el acceso a uno de ellos, bien por la falta de sensibilidad del médico que nos trata o bien por las múltiples trabas administrativas, derivadas de recortes presupuestarios, que ponen en nuestros hospitales.

El acceso a uno de los 7 Centros de Referencia para el sarcoma que se han creado en España, puede ser muy complicado, la derivación no es obligatoria y por lo tanto, los pacientes a menudo reciben tratamiento fuera de esos centros.


Centros de Referencia para el Sarcoma/Gist en España

Centros, Servicios y Unidades de Referencia (CSUR) de sarcomas en la infancia:

  • Complejo Hospitalario Regional Virgen del Rocío (Sevilla)
  • Hospital Universitario La Paz (Madrid) 
  • Hospital Universitari Vall d’Hebron (Barcelona)
  • Hospital Universitari i Politècnic La Fe (Valencia)

Los Centros de Referencia son los que nos garantizan además de un tratamiento multidisciplinar  que incluyen cirujanos, radiólogos, patólogos y oncólogos médicos,  “todos” los fármacos disponibles y el acceso a ensayos clínicos.

Apoya y comparte, para dar visibilidad a nuestro cáncer sarcoma GIST, a nuestras necesidades  y a nuestras propuestas

 #Showyourstripes

#diamundialenfermedadesraras 

#ShowYourRare 

 #RareDiseaseDay

#sarcomas

#GIST

“punto de encuentro y de información de los pacientes de gist”