Últimas noticias sobre Gist pediátrico y Wildtype

18 Ago

 

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 Recientemente( 5 de julio 2017) se llevó a cabo en el Instituto Nacional de Salud en Bethesda(EE.UU.), la última reunión de la Clínica Pediátrica y Wildtype GIST . La clínica es un esfuerzo de colaboración entre clínicos e investigadores para recopilar datos que apoyen la investigación y el desarrollo del tratamiento para Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST) en pacientes que no tienen mutaciones en c-KIT o PDGF. Once pacientes nuevos se incorporaron a la 15ª reunión de la  clínica, siendo en la actualidad 163 pacientes que se estan evaluando en EE.UU.

Becky Owens asistió a la reunión como un representante de  GIST apoyo internacional  y ha proporcionado el siguiente resumen del discurso principal dado por el Dr. Lee Helman

 

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La incidencia de GIST pediátrico es rara. Como resultado, ningún médico normalmente verá muchos casos. En respuesta a esto, formamos un consorcio de investigadores dedicados al estudio de esta enfermedad que no parecía estar respondiendo a los tratamientos típicos utilizados para el GIST. Aunque todavía hay muchas preguntas sin respuesta, hemos aprendido mucho desde la primera Clínica en 2008. El primer gran avance ocurrió en 2011 cuando se supo que las mutaciones en el gen de la Succinato Deshidrogenasa (SDH) estaban frecuentemente involucradas en la patogénesis de la enfermedad. A continuación, comenzamos a aprender que había diferentes subtipos moleculares, cada uno con una presentación clínica ligeramente diferente. Contratamos a los cirujanos para comprender mejor la mejor gestión quirúrgica. En última instancia, deseamos identificar la administración efectiva de fármacos para los pacientes en todos los subtipos, pero aún no estamos allí.

La mayoría de los pacientes de la Clínica (con la excepción de uno) han presentado tumores primarios en el estómago. En contraste, los tumores primarios de los pacientes con GIST mutante en KIT pueden originarse en otras localizaciones del tracto gastrointestinal tales como el intestino delgado. En ambos casos, el sitio más común de metástasis es el hígado.

Se ha identificado que el 85% de la población GIST tiene una mutación en KIT o PDGF. Estos pacientes típicamente responden a Glivec o Sutent, ya que estos fármacos se dirigen a la mutación que impulsa su crecimiento tumoral. Un porcentaje mucho menor (4%) de GIST, no tienen ninguna de estas mutaciones, y son deficientes en SDH. Estos pacientes raramente logran un control sistémico de la enfermedad con medicación.

 

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Gist Succinato Deshidrogenasa (SDH)-Deficiente

 

Clasificamos los GISTs deficientes en SDH en dos grupos: los que tienen mutaciones SDH y los que no lo tienen.

Las mutaciones SDH pueden ocurrir en la subunidad a, b, c ó d. La gran mayoría se localizan en a, b, ó c- sólo hemos identificado un paciente con una mutación de subunidad d. Aproximadamente el 25% de los GIST deficientes en SDH no tienen una mutación de subunidad, sino que son epimutantes SDHC. De los que tienen una mutación SDH identificable, la incidencia femenina/masculina es de aproximadamente 60/40. Sin embargo, en los Gist SDHC epimutantes, la incidencia es abrumadora femenina. Los pacientes epimutantes son generalmente más jóvenes, con una edad media en el diagnóstico original de 23 años.

La deficiencia de SDH se determina aplicando tinción inmunohistoquímica (IHC) a la muestra del tumor. 

Estadísticamente, la gran mayoría de los pacientes atendidos en la Clínica son deficientes en SDH. El análisis genómico de los tumores deficientes en SDH revela que hay una diferencia en la forma en que se metilan. La metilación es el proceso regulador mediante el cual se puede activar o desactivar un gen para generar proteína. Fue un descubrimiento notable que todos los tumores deficientes en SDH estaban hipermetilados. Parecían completamente diferentes de los tumores GIST mutantes en KIT que no estaban hipermetilados.

Una de las cosas más interesantes que hemos aprendido es que la mayoría de las mutaciones SDH ocurren en la línea germinal, lo que significa que la mutación también se puede encontrar en la estructura de cada célula en el cuerpo del paciente. Esto no significa que cada célula en el cuerpo tiene el cáncer, sólo potencialmente. Entonces, ¿por qué los tumores primarios siempre se forman en el estómago? No tenemos una respuesta definitiva para esto. Parece que en el tumor, el segundo alelo del gen se ha comprometido de alguna manera, dañado o perdido.

Distinguir entre tener una mutación o una epimutación tiene implicaciones clínicas por dos razones:

    1. Para aquellos con una mutación SDH, necesitamos saber si se trata de una línea germinal o una mutación somática. Si se trata de una línea germinal, probablemente haya heredado la mutación de uno de sus padres y se recomienda el asesoramiento genético. Sus hermanos y niños tienen un 50% de probabilidad de haber también heredado la mutación. Tener una mutación SDH puede predisponerle a la obtención de tumores GIST y paragangliomas, como es el caso de pacientes con la Diada Carney-Stratakis . Aquellos con una mutación germinal SDH deben ser monitoreados tanto para GIST como para paragangliomas. En la mayoría de los pacientes, parece que vemos primero el GIST, por lo que podemos monitorizar los paragangliomas. Si los paragangliomas se desarrollan, por lo general pueden quitarse quirúrgicamente.Hemos identificado algunos participantes de la Clínica que son Wildtype para KIT / PDGF pero no son deficientes en SDH.Dentro de este grupo hemos identificado mutaciones en ARID1-A, BRAF o NF1. Los GIST mutantes NF1 suelen ser germinales.Se recomienda que se vean en una clínica de neurofibromatosis y también deben ser seguidos por expertos en GIST. Los pacientes con Gist NF-mutante también están en mayor riesgo de paragangliomas y, posiblemente predispuestos para el cáncer de riñón.

  1. Para aquellos con un problema epidural SDH, como con Triada de Carney , la familia no tiene que ser estudiada ya que este no es un problema hereditario. Los pacientes con tríada de Carney son propensos a tener tumores de GIST, paragangliomas y condromas pulmonares; Sin embargo, sus familiares no corren mayor riesgo.Al mirar el genoma completo con hibridación comparativa, la mayoría de los tumores de cáncer tienen muchos cambios en todos sus cromosomas y son genéticamente inestables. Por el contrario, al mirar los cromosomas de las células tumorales deficientes en SDH, se parecen mucho más a las células normales. No necesitan perder o ganar cromosomas para sobrevivir, se hace a través de metilación alterada.

 

 

 

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¿Qué más hemos aprendido?

Lo que sí sabemos es que no podemos curar esto por cirugía porque esta mutación está en cada célula de su cuerpo. A menudo es multifocal. Por lo tanto, por lo general, desalentar la extirpación quirúrgica de todo el estómago, optando por un enfoque más minimizado con menos impacto en la calidad de vida. La cirugía puede ser útil para controlar el sangrado, la obstrucción, el control sintomático o el diagnóstico. Se ha convertido en la opinión emergente de los cirujanos involucrados con la Clínica que la obtención de márgenes claros no puede ser de importancia tan vital como con otros tipos de cáncer. En un análisis de los primeros 70 pacientes SDH deficientes, con frecuencia los pacientes habían desarrollado un nuevo tumor a los 2 1/2 años después de la operación incluso si el cirujano había resecado todo. A diferencia de otros tipos de cáncer, donde si tienes un tumor recurrente tienes un pronóstico muy malo, con GIST deficientes en SDH la enfermedad recurrente no presagia un resultado horrible. Para la mayoría de los pacientes deficientes en SDH, la supervivencia media es bastante larga. Por lo tanto, no recomendamos cirugía agresiva ya que no hay evidencia de que controlará la enfermedad. Los cirujanos de la clínica recomiendan sólo la eliminación de un tumor que está causando un problema. Sólo porque un tumor está presente no significa necesariamente que recomendaremos tratar de sacarlo.

No creemos que los pacientes con deficiencia de SDH respondan a Glivec.Todavía tenemos pacientes que vienen a nosotros en Glivec, pero este número es menor que antes. Si al paciente lo está haciendo bien, no progresa y tolera Glivec, por lo general no recomendamos suspenderlo. Sin embargo, la mayoría de los especialistas de la clínica NIH sienten que Glivec probablemente no está haciendo mucho. Por otro lado, por lo general recomendamos la interrupción de Glivec a los pacientes que están experimentando efectos secundarios problemáticos, ya que no parece ser la evidencia objetiva de que sea eficaz. Esto está en marcado contraste con el tratamiento recomendado para Gist con mutaciones KIT o PDGF, donde casi siempre se ven algunas respuestas iniciales. Con respecto a Sutent, definitivamente vemos alguna respuesta en aproximadamente el 25% de los casos. Esto puede atribuirse al efecto antiangiogénico de Sutent que inhibe el crecimiento de los vasos sanguíneos. También hemos visto algunas respuestas definidas a Stivarga. Si un paciente recién diagnosticado necesita estar en un medicamento, probablemente lo recomendaremos primero, porque generalmente es mejor tolerado que Stivarga.

 

 

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¿A dónde nos dirigimos en términos de tratamiento?

Hay una clase de fármacos llamados inhibidores de demehtyltransferase de ADN que podrían desmetilar tumores deficientes en SDH. Estos fármacos se han utilizado con éxito en síndromes mielodisplásicos como la pre-leucemia.Trabajan inhibiendo la metilación de un gran número de genes. Hay un nuevo inhibidor de metiltransferasa que dura más tiempo en el torrente sanguíneo llamado SGI-110, o Guadacitabina. Hemos abierto un nuevo estudio en el NIH para evaluar la eficacia de Guadacitabina en el tratamiento de la metilación problema en SDH deficientes GIST.

Esta droga se ha dado a cientos de pacientes con otros tipos de cáncer y ahora sabemos los efectos secundarios. Afecta principalmente a la cuenta de sangre, pero la mayoría de los pacientes la toleran extremadamente bien. Es nuestra esperanza y puede ser una buena opción de tratamiento.En la actualidad, el fármaco sólo está disponible por vía subcutánea, por lo que tendría que estar en el NIH en Bethesda, Maryland durante cinco días seguidos, cada cuatro semanas para recibirlo. Si el tratamiento muestra una actividad exitosa en el tiempo, tenemos la esperanza de que las vacunas puedan ser autoadministradas.

Cuando la Clínica Pediátrica y la Clínica GIST de Wildtype comenzó en 2008, no estábamos seguros de si incluso conseguiríamos tres pacientes, pero terminamos con 12. Todos los que tenían esta enfermedad sentían que eran el único paciente con ella en el mundo. Ahora saben que no están solos. En primer lugar, tenemos que entenderlo, y luego tenemos que desarrollar tratamientos. Eso es lo que estamos trabajando muy duro para hacer y esa es nuestra esperanza. Estamos muy agradecidos de ver a todos los pacientes de la Clínica, porque cuanto más te vemos, más entendemos.

Los pacientes interesados ​​en participar en el NIH pediátrica y WT GIST Clínica puede ponerse en contacto con:
Claudia.Derse-Anthony@fnlcr.nih.gov

 

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texto integro y original 

https://liferaftgroup.org/2017/08/15th-pediatric-and-wildtype-clinic-provides-support-and-education/

 

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mas información en nuestro blog:

 

https://colectivogist.wordpress.com/category/gist-pediatrico-y-wildtype/

 

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Cirugía para GIST

8 Ago

 

 

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¿Cuál es el papel de la cirugía en el manejo del GIST?

 

 

Los pacientes con GIST se han beneficiado de múltiples medicamentos aprobados para su enfermedad. Sin embargo, la medicación no es la única herramienta para el manejo de la enfermedad – la cirugía es importante también. La mayoría de los pacientes se someterá a cirugía en algún momento durante su tratamiento. Más comúnmente se utiliza como tratamiento inicial después de un diagnóstico confirmado de GIST, especialmente si el paciente tiene sólo un tumor que se puede quitar con bastante facilidad (cirugía primaria). Cuando hay un solo tumor, pero la cirugía parece ser más difícil, el paciente puede recibir imatinib antes de la cirugía para tratar de reducir el tumor y hacer la cirugía menos complicada. Cuando esto sucede, el imatinib dado antes de la cirugía se clasifica como terapia neoadyuvante.

 

 

NCCN-Guidelines-Treatment-Options-Soft-Tissue-Sarcoma

 

 

Pero ¿qué pasa si no tengo sólo un tumor (enfermedad metastásica)? 

 

En algunos casos, la cirugía se realizará para la enfermedad metastásica antes o durante el tratamiento con imatinib. Los datos de un estudio de Park, et al. (2014) sugieren que para algunos pacientes GIST recurrentes o metastásicos, la combinación de cirugía con imatinib mejora tanto el tiempo hasta la progresión como la supervivencia global. 

 

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¿Tener cirugía significa que no voy a tener recurrencia y no necesito Glivec (imatinib)? 

 

En pocas palabras, no es tan simple – la recurrencia todavía puede ocurrir, y Glivec (imatinib) es más probable que se necesite en función de su mutación y el riesgo de recurrencia. A continuación se presenta una explicación más detallada basada en numerosos estudios.

 

 

 

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 Los datos antes de Glivec (imatinib)

 

 

Antes del imatinib, la cirugía fue la única opción de tratamiento exitosa para el GIST. Sin embargo, basados ​​en la investigación, sabemos que incluso para los pacientes cuyos tumores están completamente eliminados y tienen márgenes microscópicamente limpios, existe una alta probabilidad de recurrencia tumoral local en el abdomen (Blanke et al., 2001). El tiempo que tarda la recurrencia para suceder varía dependiendo del estudio – la mediana de tiempo hasta la recurrencia se ha descrito como en cualquier lugar entre los 7 meses a 2 años. En un gran estudio retrospectivo, el tiempo mediano de recidiva estudiado fue de 19 meses. La mediana de supervivencia es de 9 a 12 meses para los pacientes con recurrencia local y aproximadamente 20 meses para los pacientes con GIST metastásico (DeMatteo, et al., 2000).

 

 

www.freepix4all.com

 

 

 Los datos después de Glivec (imatinib)

 

Tras la introducción de imatinib, la mediana de supervivencia de los pacientes con GIST metastásico es mucho mejor. En el ensayo ACOSOG Z9000 de fase II para pacientes que tuvieron resección completa completa de un GIST localizado y primario y se consideró que estaban en alto riesgo de recurrencia tumoral postoperatoria, tomando imatinib (imatinib preventivo después de la cirugía para extirpar un tumor primario), la tasa de supervivencia anual fue del 97% (DeMatteo, et.al, 2013). En el primer ensayo de fase II para pacientes GIST con GIST avanzado, la supervivencia media fue de aproximadamente 5 años (Blanke et al., 2008). La mayoría de estos pacientes tenían un GIST muy avanzado ya que no había terapia efectiva antes de este ensayo. No todos los GIST son sensibles al imatinib y algunos pueden requerir una dosis más alta de tratamiento. Mutaciones KIT exón 11  son sensibles a imatinib, Mientras que aquellos con mutaciones del exón 9 son menos sensibles, pero dosis más altas del fármaco mejoran el beneficio clínico (Heinrich et al., 2008). Más información sobre las mutaciones GIST aquí .

**Para una mejor compresión de los textos que aparecen en otro idioma, se recomienda usar como navegador Google Chrome

 

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Vea a continuación información adicional sobre Glivec (imatinib) y situaciones específicas como tratamiento adyuvante, tratamiento metastásico y puntos sobre la nutrición a considerar después de la cirugía.

 

Tomar imatinib después de la cirugía para un tumor primario (Tratamiento Adyuvante)

 

Al completar la cirugía, los pacientes a menudo siguen en imatinib (Glivec). Tenga en cuenta que es una buena idea obtener una prueba de mutación para ver si usted tiene una mutación que responde a imatinib para determinar si el tratamiento funcionará para usted. Haga clic aquí  para obtener más información sobre mutaciones y pruebas mutacionales. Si sólo tenían un tumor y no se ha diseminado a ningún otro órgano (metástasis), entonces se denomina tratamiento adyuvante. 

 
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Imatinib después de la cirugía ( imatinib adjuvante)

 

 

El 12 de abril de 2007, el Colegio Americano de Cirujanos anunció que el ensayo clínico Z9001 fase III con imatinib adyuvante imatinib  ha cumplido con éxito su punto final. El imatinib aumenta el tiempo hasta la recurrencia de una manera altamente significativa.

El 19 de diciembre de 2008, la Administración Federal de Medicamentos (FDA)  aprobó Gleevec para el tratamiento adyuvante de GIST en los Estados Unidos . El 7 de mayo de 2009, Glivec (ortografía internacional) recibió la aprobación de la Comisión Europea  (CE) para el tratamiento adyuvante del GIST.

La aprobación de Glivec para la terapia adyuvante se basó en los resultados provisionales de la prueba de imatinib adjuvante de fase III Z9001.

Hay una serie de factores a considerar sobre si el Glivec (imatinib) adyuvante es adecuado para un paciente en particular. Algunos factores que pueden ser considerados son:

  1. ¿Qué  probabilidad hay que vuelva  el tumor?
    • Un pequeño tumor GIST con una tasa mitótica baja encontrada incidentalmente durante la cirugía podría ser poco probable que vuelva a ocurrir, o si vuelve a ocurrir, podría ser muchos años más tarde.
    • Un tumor GIST grande con una alta tasa mitótica que se rompió durante la cirugía podría ser muy probable que vuelva a ocurrir. En este escenario Glivec (imatinib) será necesario después de la cirugía.
  1. ¿Qué  probabilidad hay que el tumor responda a Glivec (imatinib) ?
    • Un paciente con un tipo mutacional poco sensible podría estar menos inclinado a tomar Glivec adyuvante (imatinib). Consulte  Pruebas de mutación .
  1. ¿Cuál es el nivel de ansiedad del paciente?
    • Un paciente con mucha ansiedad podría derivar beneficio psicológico de Glivec (imatinib) adyuvante, así como  de beneficio médico potencial.
    • Un paciente con menos ansiedad podría estar más inclinado a adoptar un enfoque de espera vigilante, especialmente si eran de bajo riesgo o tenían un tipo de mutación poco sensible.
  1. Después de comenzar el  Glivec (imatinib) adyuvante , ¿qué tal tolera el paciente la medicación?
    • Si un paciente no tolera bien el Glivec (imatinib), puede que deje de tomar el medicamento y tome un enfoque de espera vigilante, especialmente si son de bajo riesgo o tienen un tipo de mutación poco sensible.
  1. Si Glivec (imatinib) se administra después de una cirugía que elimina todos los tumores visibles, ¿cuánto tiempo debe continuar?

En el ensayo ACOSOG Z9001, los pacientes que recibieron imatinib lo tomaron durante un año. “Después de una mediana de seguimiento de 19,7 meses, la estimación libre de recurrencia al  año fue del 98% en el brazo imatinib en comparación con el 83% en el grupo placebo” (Reichardt, et al., 2012). En 2012, Joensuu, et.al, publicó los resultados de un estudio que comparó 1 año de imatinib adyuvante a 3 años. Los resultados mostraron que 36 meses de imatinib mejoran la supervivencia libre de recurrencia y la supervivencia general de los pacientes con GIST que tienen un alto riesgo de recurrencia de GIST. Otros ensayos están en marcha comparando duraciones más largas. En este momento no se define la duración óptima del tratamiento. En ausencia de otra orientación, podríamos especular que para los pacientes de mayor riesgo, podrían considerarse tiempos de duración más prolongada (incluso indefinidamente).

 

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Cirugía y GIST metastásico

 

 

En algunos casos, un paciente se presenta con múltiples tumores en diferentes lugares del cuerpo al momento del diagnóstico. En otros casos, se elimina un tumor primario, pero un paciente eventualmente desarrolla tumores adicionales en todo el cuerpo. En ambos casos, se dice que el paciente tiene enfermedad metastásica. Aunque la medicación es indudablemente importante en el tratamiento de GIST metastásico, la cirugía puede ser importante también.

Algunos tumores estromales gastrointestinales (GIST) pueden presentarse como metastásicos en el momento del diagnóstico. El sitio más común para las metástasis es el hígado y / o el peritoneo. Con una progresión generalizada (afectación de múltiples órganos), la cirugía puede no lograr la eliminación de todos los tumores visibles. En este caso, se recomienda el tratamiento con imatinib como el estándar de cuidado para ayudar a prevenir nuevas recurrencias. Si la cirugía para GIST metastásico se convierte en viable según lo determinado por su equipo medico, la resección es aconsejable para disminuir volumen tumoral / volumen, aunque esto no es potencialmente curativo ya que algunas células de GIST pueden permanecer después de la cirugía.

Un estudio de Park, et al. (2014), demostró un beneficio probable de la resección quirúrgica de lesiones residuales después del control de la enfermedad con imatinib. El estudio examinó a 134 pacientes con GIST avanzados tratados con imatinib o imatinib + cirugía. El grupo imatinib (92 pacientes) presentó una supervivencia libre de progresión media (PFS) de 42,8 meses frente a 87,7 meses en el grupo de cirugía con imatinib + (p = 0,001). Aún más importante, los tiempos de supervivencia global fueron más largos en aquellos que recibieron tanto imatinib como cirugía  versus imatinib solo (88,8 meses).

En ausencia de datos clínicos grandes, aleatorizados (no plausibles para este tipo de estudios), una de las conclusiones más sólidas parece ser que la cirugía es de poco beneficio para los pacientes con progresión generalizada de la enfermedad metastásica. La cirugía para la progresión limitada (uno o dos tumores) parece tener algún beneficio, y la cirugía para los GIST metastásicos que han alcanzado la estabilidad con los inhibidores de la tirosina quinasa (imatinib, sunitinib, etc.) es un caso individualizado que necesita una colaboración multidisciplinaria con reconocidos expertos GIST.

La decisión de someterse a cirugía de enfermedad metastásica después de responder a Glivec (imatinib) es una decisión compleja. Implica muchos factores tales como:

  • ¿Se puede eliminar toda enfermedad visible?
  • ¿Qué tan complicada es la cirugía?
  • ¿Cuán probables son las complicaciones?

 

 

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Así que he tenido cirugía. ¿Ahora que?

 

La cirugía es una herramienta importante para ayudar a controlar el GIST, pero también puede producir cambios en el cuerpo que necesitan ajustes. Particularmente, como en muchos casos se trata con el tracto gastrointestinal, la nutrición es un área que a menudo se ve afectada significativamente. A continuación se muestra información que trata específicamente sobre cuestiones nutricionales después de la cirugía gastrointestinal:

 

 

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Apoyo nutricional después de la cirugía gastrointestinal y otras cuestiones

 

La eliminación del estómago u otras partes del tracto gastrointestinal pueden requerir cambios en el estilo de vida, especialmente cuando se trata de la dieta. Es importante administrar y comprender cómo nutrir adecuadamente el cuerpo. Los pacientes que se someten a una gastrectomía pueden tener que comer comidas más pequeñas y más frecuentes. Pueden tener más dificultad para absorber algunos nutrientes y pueden sufrir de “síndrome de dumping”, que se produce cuando los alimentos se mueven demasiado rápido en el intestino delgado. Casi todos los que se sometieron a la cirugía formarán un tipo de tejido cicatricial llamado adherencias. Estas adherencias pueden causar dolor y en algunos casos una obstrucción intestinal. No todos desarrollarán estos problemas, si ocurren, pueden no suceder por muchos años.

 

 

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Para saber más sobre la gastrectomía y el síndrome de dumping y sobre la nutrición después de la cirugía:

 

https://colectivogist.wordpress.com/category/efectos-secundarios-producidos-por-la-cirugia/

 

 

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fuente

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https://liferaftgroup.org/surgery-for-gist/

 

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GIST gástricos menores de 2 cm¿que hacer?

3 Ago

 

 

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Buenos días. Me llamo Mar y hace unos días me diagnosticaron un Gist de 13 mm en el estómago. Al ser tan pequeño mi médico me dijo que no se haría nada y esperaríamos la evolución. Como yo no me quedé muy convencida de la medida me han dado cita para que hable con el cirujano y yo decida si me quiero operar. Estoy algo perdida y confusa porque no sé bien qué hacer.

Muchas gracias.
Saludos
gist

RESPUESTA DE colectivogist:

 

Estimada Mar , gracias por contactar con nosotros. En primer lugar decirte que nosotros somos pacientes de gist, no médicos, por tanto nuestras opiniones debes tenerlas en cuenta como orientativas, serán tus doctores los que deben de tener la última palabra, contando con tu opinión.
En principio y de acuerdo con la información científica y contrastada que te adjuntamos, nos parece acertada la decisión de tus doctores.
Esperamos tus noticias, mucha suerte
Un abrazo
colectivogist
d1
 

¿QUE ES UN microGIST?

 

https://colectivogist.wordpress.com/2016/07/19/micro-gist-son-gist-benignos/

 

 

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RECOMENDACIONES SOBRE EL TRATAMIENTO DE GIST DE La Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO):

La Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO), es la principal organización profesional europea que representa a los oncólogos médicos.

La Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO) es la organización profesional líder en Europa comprometida con el avance de la especialidad de oncología médica y la promoción de un enfoque multidisciplinar para el tratamiento y la atención del cáncer.

Desde estos enlaces puedes acceder a las Guías de práctica clínica para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento  de GIST elaboradas por la ESMO:

 

 

guiaesmo_gist_2014_castellano

guiaesmo_gist_2014_ingles

 

 

 

En estas directrices se dice al respecto:

 
“Cuando se detectan pequeños nódulos esófago-gástricos o duodenales menores de 2 cm de tamaño, la biopsia endoscópica puede ser difícil y la escisión laparoscópica / laparotomía puede ser la única manera de hacer un diagnóstico histológico. Muchos de estos pequeños nódulos, si se diagnostican como GIST, serán de bajo riesgo, o entidades cuyo significado clínico no está claro. Por lo tanto, el enfoque estándar para estos pacientes es la evaluación de la ecografía endoscópica y seguimiento anual, reservando la escisión para los pacientes cuyo tumor aumenta de tamaño o se vuelve sintomático. Por otra parte, la decisión puede ser compartida con el paciente para hacer una evaluación histológica, también dependiendo de la edad, la esperanza de vida, y las comorbilidades. Si el seguimiento es la elección, una política de vigilancia óptima basada en la evidencia es insuficiente. Una opción lógica puede ser tener un primer control a corto plazo (por ejemplo, a los 3 meses), y luego, en el caso de evidencia de crecimiento, un programa de seguimiento más relajado puede ser seleccionado. En un pequeño GIST histológicamente probado, el tratamiento estándar es la escisión, a menos que se espere que una morbilidad severa. Alternativamente, en el caso de un GIST de bajo riesgo, la decisión puede ser compartida con el paciente para el seguimiento de la lesión”.
 
 
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RECOMENDACIONES SOBRE EL TRATAMIENTO DE GIST DEL Grupo Español de Investigación de Sarcomas (GEIS):

En abril de 2017 el Grupo Español de Investigación de Sarcomas (GEIS): http://www.grupogeis.org/  publicó :

 

Directrices GEIS para sarcomas gastrointestinales

 

Desde estos enlaces puedes acceder:

 

 

En estas directrices se dice al respecto:

 
“Pequeños GIST menores de 2 cm Muchos GIST menores de 2 cm son hallados incidentalmente durante cirugías llevadas a cabo por otras razones. Un pequeño tumor GIST encontrado accidentalmente en una pieza quirúrgica no requiere ningún tratamiento adicional. Esos casos todavía merecen un seguimiento convencional”. 
 
 
 

 

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Cómo vivir con un cáncer incurable

2 Ago

 

 

 

 

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La vida puede ser un poco incómoda y complicada, pero vivir con  cáncer multiplica las incomodidades  y las complicaciones. Organizarse le ayudará a manejar el cáncer crónico.

 

El cáncer crónico se refiere al cáncer que no desaparece o no tiene una cura, pero puede ser controlado a lo largo de la vida de uno, de acuerdo a la definición de la  Sociedad Americana del Cáncer . Ciertos tipos de cáncer, incluyendo cánceres de la sangre, como las leucemias y linfomas, y ciertas formas de cáncer de ovario y de la vejiga, nuestro GIST, se consideran crónicos y se tratan durante toda la vida. Cáncer crónico también incluye el cáncer metastásico (cáncer que se ha extendido a otras partes del cuerpo). Vivir con un cáncer que no tiene un punto final puede ser un reto en muchos sentidos. Aprender a manejar la enfermedad con el tiempo es esencial para mantener su salud, así como vivir una vida agradable.

 

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Tratamiento de la gestión

 

Adaptarse a los cambios

Un problema con el cáncer crónico es que su tratamiento puede cambiar con el tiempo. Los tratamientos pueden dejar de funcionar o causar reacciones indeseables, o nuevos tratamientos podrían estar disponibles para su tipo de cáncer. Junto con cada nuevo tipo de tratamiento, hay un período de ajuste. El objetivo del tratamiento es ayudar a mantener la mejor calidad de vida para el mayor tiempo posible.

Planificación

Su curso actual de tratamiento tiene pasos específicos que debe seguir para mantener la energía, consumir los alimentos adecuados y adherirse a un régimen estricto de medicamentos, y usted necesita organizar su día en torno a esas medidas. Coordinarse con su equipo medico y con su familia en un plan diario u horario puede ser muy útil para usted.Asegúrese de actualizar su plan diario  si cambia su tratamiento.

Archivos

Comprar un cuaderno para el seguimiento de las conversaciones con sus médicos, sus síntomas, los cambios en el plan de tratamiento y las instrucciones asociadas. Lengüetas adhesivas se pueden unir como marcadores permanentes para referencia rápida.  A su vez, mantener un sistema de archivo para documentos tales como registros médicos. El almacenamiento de estos artículos por vía electrónica puede ser útil, también.

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Gestión de recursos

Energía

Sus niveles de energía pueden cambiar en el tiempo y en respuesta a los nuevos tratamientos,registre las veces que mejor se siente cada día para programar actividades. El seguimiento de estos registros ayuda a su médico a entender cómo su cuerpo está respondiendo al tratamiento. Si el registro comienza a cambiar, eso es algo que compartir con su equipo medico.

Dinero

El dinero es otro recurso que necesita ser administrado con precaución en personas con cáncer crónico. El coste de los co-pagos para el tratamiento puede ser prohibitivo y las horas perdidas en el trabajo puede afectar a sus ahorros. Además, es posible que tenga que contratar a un ama de casa para limpiar y preparar las comidas, especialmente cuando experimenta síntomas o efectos secundarios como fatiga o náuseas.

En algunos casos también hay que enfrentarse al despido en el trabajo.

 

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La gestión de las emociones

Relaciones

El cáncer complica las relaciones. Sus síntomas y efectos secundarios pueden hacer que sea difícil mantener la intimidad , que puede abordarse si usted está abierto con su pareja y su médico acerca de lo que está sintiendo. La energía fluctuante, constantes citas y fondos vacilantes puede poner un freno a su vida social. Explicar su situación a sus amigos, y pedirles que le seguir invitando a hacer cosas, incluso si usted dice que no algunas veces.

Apoyo

El cáncer es emocionalmente agotador. El dolor, la tristeza, la ansiedad y el miedo son comunes, como es la culpa. Es posible que se sienta culpable por el impacto financiero de su enfermedad, o por su falta de energía para jugar con sus hijos y estar allí con su cónyuge. Hable con su oncólogo acerca de estos sentimientos para asegurarse de que está siendo tratado adecuadamente para la depresión o la ansiedad. Busque recursos en línea para ayudar a hacer frente y encuentre  grupos de apoyo. Llegar a conocer a los demás que se enfrentan a problemas similares puede ser la mejor manera de aprender a manejar sus emociones y adaptarse a la vida con el cáncer

 

fuente

http://yourcenter.uvacancercenter.com/managing-chronic-cancer-live-cancer-doesnt-go-away/#.WOxUR7uaHYc.facebook

 

 

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Los avances en Sarcomas-GIST

31 Jul

 

Avances_sarcomas_GIST_2017

 

Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores que pueden aparecer a partir de distintos tejidos y en diversas partes del cuerpo. Existen dos grandes grupos: los sarcomas de partes blandas (SPB) que se desarrollan en los tejidos blandos del organismo como los músculos, tendones, grasa, etc. y los sarcomas óseos (del esqueleto). Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son técnicamente sarcomas de partes blandas, pero se consideran aparte por sus características diagnósticas y terapéuticas especiales. De hecho, existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque aproximadamente el 60% de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30% en tronco o abdomen y el 10% en cabeza o cuello.

Los SPB son tumores poco frecuentes. Constituyen aproximadamente un 1% del total de tumores malignos, y son responsables del 2% de la mortalidad debida a cáncer. Su incidencia estimada en la Unión Europea es de unos 5 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes. Los SPB son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas la edades, incluso en niños y adolescentes. Sin embargo, la edad de máxima aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años. La gran mayoría de casos diagnosticados no están asociados a ningún factor de riesgo conocido. No obstante, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes: la presencia de algunas raras enfermedades hereditarias, entre las que destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se asocia al desarrollo de algunos tipos de sarcomas; y la administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación, particularmente resistentes al tratamiento.

Por otra parte, los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en 1 paciente nuevo por año por cada 100.000 habitantes. Esto viene a suponer unos 400 casos nuevos al año en nuestro país. A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años. En estos pacientes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10% son condrosarcomas. El sarcoma de Ewing es muy poco frecuente en adultos. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una distribución por edades de tipo bimodal, esto es, con dos momentos de mayor frecuencia: uno entre los 13 a 16 años y el otro por encima de los 65 años.

El tratamiento de estos tumores debe ser multidisciplinar, siendo imprescindible en enfermedad localizada, que sea valorado por un comité de expertos (cirujano, traumatólogo, radiólogo, anatomopatólogo, oncólogo médico, oncólogo radioterápico y cirujano plástico), para decidir el plan diagnóstico y terapéutico más adecuado en cada caso.

Los sarcomas y, en particular, los GISTs han experimentado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años.

Los GIST han pasado en menos de 10 años de ser tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional, a convertirse en una entidad biológica e histopatológicamente bien entendida y distinguible de otros sarcomas. Tras la aparición en el tratamiento de los GIST de los fármacos dirigidos contra dianas moleculares, como el imatinib y el sunitinib en enfermedad avanzada, el imatinib durante 3 años en la enfermedad localizada de alto riesgo ha demostrado el aumento de supervivencia de estos pacientes. Regorafenib ha conseguido en 2015 la aprobación como tratamiento en la enfermedad avanzada tras demostrar su eficacia en pacientes que han progresado tras imatinib y sunitinib. Estos tratamientos han mejorado sustancialmente la evolución de los pacientes con GISTs y, actualmente, es un área de intensa investigación clínica con nuevos fármacos prometedores, especialmente para los GIST Wild type, o las mutaciones D842V en el gen PDGFR alfa.

En cuanto al resto de sarcomas no GIST, también se han producido avances en su abordaje terapéutico. En la primera línea, adriamicina x 6-8ciclos, asociado a Olaratumab, un AC monoclonal que se une al PDGFR alfa , que se mantiene hasta progresión, ha conseguido mejorar la supervivencia global en casi 12 meses, algo inaudito en sarcomas, siendo aprobado tanto en EEUU y Europa pendiente actualmente en nuestro país de su inminente aprobación en el último trimestre de 2017. Tras la consolidación de los fármacos como la trabectidina en sarcomas de partes blandas y, pazopanib en los sarcomas no adipocíticos, eribulina ha demostrado ser una alternativa en segunda línea en los sarcomas de partes blandas adipocíticos con mejoría de la supervivencia global en estos pacientes con un impacto en supervivencia de 7,2 meses (este fármaco estará disponible comercialmente el próximo 1 de agosto). Denosumab ha consolidado su actividad en los tumores de células gigantes de hueso y mifamurtida para el osteosarcoma localizado complementando a la quimioterapia. Imatinib está indicado en el dermatofibrosarcoma protuberans avanzado no resecable.

Nuevos fármacos actualmente están en investigación con resultados prometedores en los ensayos clínicos preliminares, que pueden en los próximos años aumentar nuestro arsenal terapéutico en esta patología.

Estos pequeños avances terapéuticos que indicamos en el esquema inferior, si fuesen considerados cada uno de ellos de manera aislada, podrían tener escasa relevancia, pero acumulados entre sí han llevado a cambiar en muchos casos de una manera notable el pronóstico y la calidad de vida de muchos pacientes. Por tanto, en Oncología, cada pequeño avance cuenta y es la suma de esos avances lo que permite obtener resultados e ir avanzando en el pronóstico de la enfermedad. Sumados han cambiado la vida de muchos pacientes..

 

mas información en el siguiente enlace:

 

 

Avances_en_Sarcomas_y_GIST_2017

fuente

 

seom

 

http://www.seom.org/

 

informa

gist-espac3b1a

"punto de encuentro y de información de los pacientes de gist"

 

 

Mis efectos secundarios con imatinib genérico

26 Jul

 

teva

 

Buenas tardes.

Me llamo Juan Francisco Berrio Díaz y soy enfermo de GIST. Estoy operado de GIST primario en 2007 y de recidiva con metástasis en hígado y en peritoneo en febrero de 2014. Desde entonces estoy en tratamiento con Glivec, pero en febrero me cambiaron a Imatinib Teva 400 mg. Estoy siendo tratado en el hospital Gregorio Marañón de Madrid y desde que tomo Imatinib Teva, tengo efectos secundarios del tipo fatiga muy fuerte, mareos con bajada de tensión y naúseas. He reclamado al hospital y me han denegado la vuelta a Glivec, y también reclamé a la Comunidad de Madrid y estoy esperando su respuesta. 

Hoy he ido a hablar con mi oncóloga y me ha hecho un informe en el que indica que mi estado general ha empeorado desde que tomo el tratamiento genérico para ir a la farmacia hospitalaria y mañana voy a ir para ver si me suministran Glivec. Dice que ella no puede hacer nada más y que ya tiene conocimiento de que el genérico produce peores efectos secundarios por otros pacientes que no saben de esta campaña que se está llevando a cabo en Colectivo Gist. Dice que tiene las manos atadas ya que el hospital no suministra el tratamiento con Glivec al existir un tratamiento genérico más barato. Por lo tanto, me ha animado a que reclamemos a la Asociación Española del Medicamento y a que nos unamos y demos a conocer nuestro problema para intentar solucionarlo. 

Envío este email porque no sé si se habrá contemplado la posibilidad de hacer una campaña en los medios de comunicación para dar a conocer este problema, al igual que hicieron los enfermos de Hepatitis con su medicamento y realizar manifestaciones en organismos públicos como el Ministerio de Sanidad para que la gente conozca nuestro problema. Yo estaría dispuesto a ir donde hiciera falta para que la gente conozca que se está jugando con nuestra salud por temas económicos.

Sin más, me despido.

Un saludo

juan francisco

Estudio internacional sobre genéricos TKI(imatinib/glivec)

21 Jul

La Asociación Española de Enfermos Leucemia Mieloide Crónica AELEMIC   (pacientes que utilizan imatinib-glivec- como primera linea de tratamiento igual que los pacientes de gist) ha publicado un estudio internacional elaborado por la asociación internacional de pacientes de LMC CML ADVOCATES NETWORK sobre diferentes genéricos de los llamados TKI ( inhibidor de tirosina quinasa ( TKI ), entre los que se encuentra imatinib-glivec- .

La Asociación Española de Enfermos Leucemia Mieloide Crónica AELEMIC, ha realizado la interpretación y traducción de este documento en pdf  para ofrecer a la Comunidad Hispana facilidades en la comprensión de esta información que creemos tan importante para los pacientes de LMC y para los pacientes de GIST.

El documento consta de 66 paginas, las 33 primeras es la versión original y a partir de la pagina 34 es la traducción e interpretación realizada por AELEMIC.

 

Desde este enlace puedes acceder al documento:

 

CML WEBINAR SLIDES JAN – AELEMIC (002)

 

gist

 

Nuestro comentario al documento:

 

El día 22 de diciembre de 2016, los pacientes con Leucemia Mieloide Crónica( LMC), que estaban siendo tratados con  imatinib glivec, comenzaron a ser tratados  con diferentes marcas de  imatinib   genérico.  GENÉRICOS todos ellos autorizados por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para tratar la Leucemia Mieloide Crónica( LMC).

A primeros de enero, los pacientes de GIST , alarmados , sin previo aviso y con poca o nula información, al retirar su dosis mensual de imatinib glivec, recibieron un imatinib genérico(diferentes marcas), todas ellas no autorizadas por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para GIST.

Algunos pacientes de GIST han presentado reclamación en atención al paciente y en la inspección sanitaria, reclamando volver a imatinib glivec hasta que la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios  autorice imatinib genérico para GIST. Sabemos de algunos hospitales que ha atendido las reclamaciones y los pacientes han vuelto a imatinib glivec.

 

También sabemos que a algunos pacientes les cambian de genérico periódicamente.

También sabemos que algunos pacientes presentan efectos secundarios importantes con el genérico que no tenían con glivec.

También sabemos que algunos pacientes no sufren de efectos secundarios diferentes a los que presentaban con glivec.

También sabemos que dos pacientes han recaído al cambiar de glivec al genérico y que será muy difícil investigar si el genérico es el responsable de la recaída.

TAMBIÉN hemos denunciado desde colectivogist ante la la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios que algunos pacientes de GIST estan siendo tratados con genéricos de imatinib NO APROBADOS por la Agencia. Su RESPUESTA: no tenemos autoridad para evitar que los hospitales incumplan la ley.

 

 

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CONCLUSIONES DEL DOCUMENTO y la valoración de colectivogist:

NO estamos en contra de los genéricos ya que unos precios más bajos permitirán el acceso a la medicación a un mayor número de pacientes.

Por nuestra parte lo que SI queremos es estar seguros de que se recibe la medicación de mayor calidad y no con una calidad inferior.

Y para que esto se cumpla TODOS LOS GENÉRICOS DE IMATINIB /GLIVEC deben de estar aprobados por la la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para GIST, cosa que no está ocurriendo en España.

Por esto los pacientes estamos preocupados por el impacto que puede tener sobre nuestro cáncer cuando somos cambiados de medicación sin una razón médica aparente.

pulsera

 

Las 6 recomendaciones básicas que los pacientes de GIST exigimos de acuerdo los las asociaciones internacionales de pacientes de GIST y LMC:

 

1.-Que todos los genéricos sean aprobados por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para GIST. Es lo que exige nuestra legislación.

 

2.-Prueba fiable en la calidad y equivalencia. Las autoridades competentes deben certificar estás condiciones con documentación y por escrito.

3.-Una recopilación de una comparativa de datos clínicos para asegurar la eficacia. Deben ofrecer seguimientos similares a los datos de India y Polonia, anteriormente expuestos. Ya que no se realizan ensayos clínicos, pensamos que un registro de datos es indispensable para asegurar la eficacia de los tratamientos a los pacientes y transmitir seguridad.

4.-Negativa ante un cambio de medicación sin razones médicas en el supuesto de una respuesta óptima y buena tolerancia. No deben existir razones comerciales para un cambio de medicación.

5.- Negativa ante  cambios de medicación con el mismo principio activo durante un periodo de un año para poder ofrecer un seguimiento consistente y en  caso de aumento de la toxicidad, la posibilidad de volver al anterior u ofrecer un cambio en el tratamiento. No queremos ver alteraciones en los efectos secundarios, calidad de vida del paciente o mismamente la efectividad de la medicación debido a cambios innecesarios.

6.- Una monitorización mas frecuente.

 

NUESTROS ONCOLOGOS DEBERÍAN DE PARTICIPAR DE ESTOS CRITERIOS Y UNIRSE A NUESTRAS DEMANDAS

 

 

UNIDAD

 

Sugerencias para pacientes con el fin de minimizar los riesgos del tratamiento indiviual en genéricos:

 

1.- Comprueba que el producto o embalaje que estas tomando está registrado en la UE o USA, y que está aprobado por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para GIST.

2.- Anota la fecha de cuando empiezas a tomar el medicamento genérico.

3.- Haz un seguimiento por escrito ante cualquier cambio en tu calidad de vida a partir del genérico.

4.- Informa de cualquier efecto adverso/falta de eficacia a tu medico de familia/oncologo al corriente de tu historia clínica.

5.- Di a tu medico de familia que has cambiado de medicación a un producto genérico así como el numero total de diferentes medicaciones genéricas que has tomado.

6.- Muestra disposición para compartir con los compañeros de asociación de pacientes. Esta es la principal razón por la que existen las asociaciones de pacientes. De esta manera se podrá afrontar mejor cualquier problema si contamos con la información aportada por el paciente ; por lo tanto es muy importante compartir vuestras experiencias con todos los pacientes.

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¿ como te va con el genérico?

 

 

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"punto de encuentro y de información de los pacientes de gist"