¿Te has inscrito ya para participar en el IX curso sobre GIST??? Actualiza tus conocimientos sobre GIST, los últimos avances en tratamiento y nuevos ensayos clínicos. Debate sobre “NUESTRA CALIDAD DE VIDA”. Resuelve tus dudas. ¡¡¡¡Sol@s somos fuertes, junt@s somos MAS fuertes !!!!

26 Oct

MARTES

16 DE NOVIEMBRE DE 2021

de 16:00 a 19:30 horas

Para PARTICIPAR bastará con inscribirse en el correo:

inscripciones2@provalentia.com

ampliamos información sobre la inscripción en el siguiente enlace:


Dra. Virginia Martínez Marín


Servicio Oncología Médica, H. U. La Paz, Madrid.

Dra. Marta Mendiola Sabio/ Dra. Laura Guerra Pastrián

Servicio Anatomía Patológica, H. U. La Paz, Madrid.

Dra. Aránzazu Manzano Fernández


Servicio Oncología Médica, H. U. Clínico San Carlos, Madrid.



Dr. César Serrano García


Servicio Oncología Médica, H. U. Vall de Hebrón, Barcelona.

Dr. Javier Martin Broto

Unidad de Sarcomas, Instituto Oncológico de la Fundación Jiménez Díaz, Madrid

ampliamos información sobre el programa y l@s ponentes en el siguiente enlace:

El encuentro anual de los familiares y pacientes de GIST

MARTES

16 DE NOVIEMBRE DE 2021

de 16:00 a 19:30

on line

Tu presencia da visibilidad a GIST y a l@s pacientes

¡inscríbete y participa!

punto de encuentro y de información de los pacientes de GIST”

Sobre la inscripción al IX CURSO DE ACTUALIZACIÓN EN EL ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR DEL TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL(GIST). Tu presencia da visibilidad a GIST y a l@s pacientes. ¡inscríbete y participa!

21 Oct

Tu presencia da visibilidad a GIST y a l@s pacientes

¡inscríbete y participa!

Como hemos informado, para inscribirse en el IX CURSO DE ACTUALIZACIÓN EN EL ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR DEL TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL(GIST) que se celebrará “ON LINE” el 16 de noviembre, hay que enviar tus datos:

indicando que eres paciente o familiar, junto con  tu nombre completo, tu DNI, un mail y un teléfono de contacto.

al correo:

inscripciones2@provalentia.com

el que ya lo haya hecho, habrá recibido un correo con el siguiente enlace para registrarse:

cuando lo abras, debes acceder al apartado:

Acceso Nuevos Usuarios

Registro

Y rellenar los campos obligatorios con los datos que se piden.

en el apartado que pone:

compañía/ cargo

poner

familiar o paciente de GIST

en los apartados :

Tipos de inscripción:

Seleccionar: Gratuita

En datos de conexión

Poner una contraseña ( entre 6 y 8 dígitos )

y lo envías.

Recibirás a vuelta de correo un email con los datos de tu inscripción.

Y un día después te enviaran otro correo con el siguiente texto:

CONFIRMACIÓN DE INSCRIPCIÓN:

Le confirmamos su inscripción al “IX CURSO DE ACTUALIZACIÓN EN EL ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR DEL TUMORE DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL” que se celebrará en formato online el día 16 de Noviembre de 2021.

Le enviaremos un email con las instrucciones y datos de acceso 24 horas antes del inicio del evento.

Cualquier novedad os la comunicaremos!!!!!!!

Cualquier duda podéis contactar con :

PROVALENTIA CONGRESOS

+34 963 734 690

MARTES

16 DE NOVIEMBRE DE 2021

de 16:00 a 19:30 horas

“on line”

ampliamos información:

Tu presencia da visibilidad a GIST y a l@s pacientes

¡inscríbete y participa!

punto de encuentro y de información de los pacientes de GIST”

Un año mas y van 9, los familiares y pacientes de GIST nos vemos en el IX curso de actualización en el abordaje multidisciplinar del Tumor del Estroma Gastrointestinal(GIST). Lamentablemente la pandemia nos obliga a celebrarlo este año también ” ON LINE”. Nos vemos el 16 de Noviembre, REGiSTRATE ¡¡¡YA!!!

19 Oct

MARTES

16 DE NOVIEMBRE DE 2021

de 16:00 a 19:30 horas

“on line”

Aunque la situación ha mejorado con respecto al año pasado, la prudencia se impone a la hora de organizar estos encuentros con personas vulnerables como somos los pacientes oncológicos.

La prudencia se impone , pero no evita que un año mas y van 9, los familiares y pacientes de gist nos veamos de nuevo en el IX curso de actualización en el abordaje multidisciplinar del Tumor del Estroma Gastrointestinal(GIST) que anualmente organiza el Hospital Universitario La Paz de Madrid y la doctora Virginia Martínez Marín (Servicio Oncología Médica H.U. La Paz). 

Como todos los años, la doctora Virginia Martínez Marín invita al mismo a los familiares y pacientes de gist que deseen asistir. La asistencia es gratuita.

Para asistir deberás inscribirte en el correo:

inscripciones2@provalentia.com

indicando que eres paciente o familiar, junto con  tu nombre completo, tu DNI, un mail y un teléfono de contacto.

16:00-16:10

BIENVENIDA E INTRODUCCIÓN

Dra. Virginia Martínez Marín
Servicio Oncología Médica, H. U. La Paz, Madrid

16:10-17:00

Entendiendo el diagnóstico y la biología molecular del GIST.

Dra. Marta Mendiola Sabio

Dra. Laura Guerra Pastrián


Servicio Anatomía Patológica, H. U. La Paz, Madri
d.

17:10-17:40

¿Hay novedades en la Adyuvancia?

Dra. Aránzazu Manzano Fernández
Servicio Oncología Médica, H. U. Clínico San Carlos, Madrid.

18:00-18:30

Principales novedades de Congresos en GIST metastásico y nuevos ensayos clínicos

Dr. César Serrano García


Servicio Oncología Médica, H. U. Vall de Hebrón, Barcelona.

18:50-19:30

DEBATE: La calidad de vida en GIST ¿existe?

19:30

CONCLUSIONES Y CIERRE

COORDINACIÓN Y DIRECCIÓN:
Dra. Virginia Martínez Marín
Servicio Oncología Médica,
H. U. La Paz, Madrid

moderadores

Dra. Virginia Martínez Marín

Servicio Oncología Médica
H.U. La Paz, Madrid

Dr. Javier Martin Broto

Unidad de Sarcomas,
Instituto Oncológico de la Fundación
Jiménez Díaz, Madrid

Un año más damos las gracias al Hospital Universitario La Paz de Madrid y a la doctora Virginia Martínez Marín (Servicio Oncología Médica H.U.La Paz) , por facilitarnos  información actualizada y de CALIDAD sobre nuestra enfermedad, y facilitarnos además  el encuentro de pacientes, cuidadores, especialistas e investigadores de nuestro cáncer GISTaunque este año TAMBIEN sea por la TELE.

Desde colectivogist trabajaremos para que este año al igual que todos los anteriores,  el  CURSO SEA TODO UN ÉXITO!!!!!!

MARTES

16 DE NOVIEMBRE DE 2021

de 16:00 a 19:30 horas

los familiares y pacientes de gist nos vemos "por la tele"

inscripciones2@provalentia.com

SECRETARÍA TÉCNICA
+34 963 734 690

PROGRAMA EN PDF:

ultima foto de familia que pudo ser presencial, VII Curso  de actualización en el abordaje multidisciplinar del Tumor del Estroma Gastrointestinal

Las doctoras Marta Mendiola, Ana de Juan, Virginia Martínez y el doctor César Serrano, acompañando a familiares y pacientes de gist que asistieron al curso GIST 2019.

“punto de encuentro y de información de los pacientes de gist”

El 21 de octubre finaliza la patente de glivec y tod@s podemos recibir imatinib genérico en la próxima visita a la farmacia del hospital.

17 Oct

Hace veinte años, la introducción de imatinib marcó un paso importante en el tratamiento de GIST. Conocemos al imatinib bajo la marca Glivec, producido por Novartis. En la actualidad, Glivec es el medicamento de primera línea prescrito para muchos pacientes con GIST.

Actualmente, es posible que Novartis solo comercialice imatinib para el tratamiento de GIST, pero eso está a punto de cambiar. El 21 de octubre expira la patente de imatinib como medicamento para GIST, lo que significa que a partir de entonces otras compañías farmacéuticas también pueden ofrecer imatinib como medicamento para el tratamiento de GIST. Este medicamento se conoce con el término genérico. 

Por lo tanto, es muy probable que la próxima vez que te receten imatinib, no lleves Glivec a tu casa, sino una marca diferente. Bien podemos imaginar que esto plantea interrogantes. ¿Por qué de repente obtengo una marca diferente? ¿El imatinib genérico funciona tan bien como Glivec? ¿Podría haber otros efectos secundarios? Estas son preguntas comprensibles que responderemos a continuación, pero podemos asegurarte que no hay razón para creer que el imatinib genérico funcionará menos bien que Glivec.

ley de Patentes

Si un fabricante es el primero en comercializar un nuevo medicamento para un determinado tratamiento, se le puede otorgar una patente. Esto significa que durante un período determinado, el medicamento para el tratamiento en cuestión solo puede ser ofrecido por este fabricante. La idea detrás de esto es que el productor pueda recuperar los costos de desarrollo incurridos por el medicamento durante este período. Sin embargo, también significa que este productor tiene una gran influencia en la determinación del precio de este medicamento. Cuando expira el período de la patente, otros fabricantes también pueden comenzar a ofrecer el medicamento, lo que puede generar competencia y un precio más bajo.


Patentes de imatinib, experiencia con variantes genéricas

La patente para el uso de imatinib como medicamento en GIST se remonta a 2001 y el período de la patente vence el 21 de octubre de 2021. Sin embargo, el imatinib se desarrolló inicialmente como un medicamento para el tratamiento de la CML (un tipo de leucemia). La patente del imatinib como medicamento para la leucemia mieloide crónica se remonta a 1997 y ese período de patente terminó hace cuatro años. Varios fabricantes han comercializado imatinib genérico. De hecho, en los Estados Unidos, muchos pacientes con GIST ya han recibido imatinib genérico desde entonces. Ambos puntos tienen grandes ventajas para nosotros: no solo el imatinib genérico ya está en el mercado, sino que también hay algunos años de experiencia con él, incluso en pacientes con GIST.

España ÚNICO país de la UNION EUROPEA que se saltó la Ley de Patentes

España ÚNICO país de la UNION EUROPEA donde los pacientes de GIST empezaron a recibir imatinib GENERICO desde 2017

La situación en España: Much@s pacientes toman imatinib genérico desde enero de 2017

El día 22 de diciembre de 2016, los pacientes con Leucemia Mieloide Crónica( LMC), que estaban siendo tratados con  imatinib glivec, comenzaron a ser tratados  con diferentes marcas de  imatinib   genérico.  GENÉRICOS todos ellos autorizados por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para tratar la Leucemia Mieloide Crónica( LMC).

A primeros de enero de 2017, algunos pacientes de GIST , alarmados , sin previo aviso y con poca o nula información, al retirar su dosis mensual de imatinib glivec, recibieron un imatinib genérico (diferentes marcas), todas ellas no autorizadas por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para GIST.

Algunos pacientes de GIST presentaron reclamación en atención al paciente y en la inspección sanitaria, reclamando volver a imatinib glivec hasta que la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios  autorice imatinib genérico para GIST.

Algunos hospitales ATENDIERON las reclamaciones y los pacientes volvieron a imatinib glivec, pero la mayoría siguieron incumpliendo la ley de patentes y de forma ilegal continuaron suministrando imatinib genérico a los pacientes de GIST.

La experiencia de los pacientes de GIST de España con los GENERICOS DE IMATINIB

Los pacientes de GIST de España nos han ido informando de sus experiencias con los diferentes genéricos de imatinib:

Ha habido recaídas, imposibles de probar si el cambio a imatinib genérico fue el responsable.

Efectos secundarios en algunos pacientes y con algunos genéricos, peores que con imatinib glivec, esto sí está probado.

Pacientes que no notaron la diferencia.

Eficacia y seguridad

Una pregunta importante es: ¿es un problema desde un punto de vista médico si un paciente con GIST comienza a tomar imatinib genérico? Los expertos a los que hemos presentado esta pregunta han indicado que no hay ninguna razón para dudar de la eficacia y seguridad del genérico. Creen que el cambio de Glivec a imatinib genérico es seguro por las siguientes razones:

  • El principio activo del imatinib genérico es exactamente el mismo que el de Glivec;
  • Los medicamentos genéricos de imatinib deben cumplir exactamente los mismos requisitos muy estrictos antes de que puedan comercializarse. En Europa, esto es probado por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA);
  • A la misma dosis, el imatinib genérico produce concentraciones comparables del principio activo en la sangre del paciente (el llamado nivel en sangre).

El último punto es particularmente importante para los pacientes con GIST metastásico (uso paliativo), pero también para los pacientes que toman imatinib para reducir el tamaño del GIST y poder extirparlo quirúrgicamente (uso neoadyuvante). Las diferencias en el nivel sanguíneo resultante entre el imatinib genérico y Glivec son tan limitadas que, según los expertos, no deberían representar ninguna diferencia para el paciente en la práctica.

ampliamos información:

Experiencias en los Estados Unidos

Como se indicó anteriormente, en los Estados Unidos se ha adquirido una amplia experiencia en los últimos años con imatinib genérico en pacientes con GIST. La organización estadounidense para pacientes GIST (Life Raft Group) ha estado monitoreando un gran grupo de cambiadores. Después de varios años de investigación, concluyen que no hay efectos negativos demostrables que cambien el curso de la enfermedad.

Efectos Secundarios

Un punto importante de atención con cualquier medicamento son los efectos secundarios. Aunque el imatinib genérico contiene el mismo principio activo que Glivec, puede haber un cambio en los efectos secundarios cuando un paciente cambia. Esto puede deberse a otros rellenos que se utilizan con el medicamento genérico.

(Life Raft Group) también ha investigado esto. En la mayoría de los pacientes, no hubo cambios en los efectos secundarios. Algunos pacientes informaron que los efectos secundarios aumentaron o cambiaron. En algunos casos, los efectos secundarios en realidad disminuyeron cuando cambiaron al imatinib genérico.

Es difícil predecir cómo funcionará esto en la práctica para el paciente individual. Incluso cuando se trata de efectos secundarios, cada persona reacciona de manera diferente. Si siente que está experimentando significativamente más efectos secundarios después de cambiar a imatinib genérico, comuníquese con su doctor.

Otras patentes de medicamentos para GIST

Afortunadamente, existen alternativas para los pacientes para los que, lamentablemente, el imatinib ya no funciona. El medicamento de segunda línea que reciben muchos pacientes con GIST es sunitinib (nombre de marca Sutent, fabricado por Pfizer). Este medicamento también quedará sin patente en enero de 2022. Para los pacientes que toman el medicamento de tercera línea regorafenib (marca Stivarga, producida por Bayer), nada cambiará por el momento.

El precio de imatinib glivec e imatinib genérico en España

 

El 1 de noviembre de 2019 entró en vigor la Orden de Precios de Referencia de 2019, publicada en el Boletín Oficial del Estado (BOE) el 19 de septiembre, que fijó los precios de referencia para bastantes fármacos, algunos de dispensación hospitalaria, como GLIVEC y sus GENÉRICOS:

El gobierno bajó e igualó los precios de glivec y sus genéricos a 137,22 euros

Doctor César Serrano (Coordinador del proyecto); doctora Claudia Valverde (Presidenta de GEIS);doctor Daniel Pilco(Coordinador del proyecto)

SOBRE EL PROYECTO:

El Estudio Observacional de Investigación Prospectivo titulado:

 “Eficacia y seguridad del tratamiento con Imatinib genérico en pacientes con tumores del estroma gastrointestinal (GIST). Estudio TRACING – GEIS-79”.

"COFINANCIADO POR LOS PACIENTES DE GIST"

Está en marcha el proyecto de investigación patrocinado y auspiciado por GEIS y coordinado por los doctores César Serrano García y Daniel Pilco Janeta del Vall d”Hebron Instituto de Oncología (VHIO)

Objetivo General:

Evaluar la eficacia y la seguridad del tratamiento con IMANITIB GENÉRICO en pacientes con GIST en España.

Objetivos Específicos:

  • Determinar la actividad clínica de IMANITIB GENÉRICO en comparación con GLIVEC.
  • Evaluar la toxicidad del tratamiento con IMANITIB GENÉRICO en comparación con GLIVEC.
  • Estudio comparativo de los niveles plasmáticos de IMANITIB GENÉRICO en comparación con GLIVEC.

¿Por qué este proyecto?

Existen escasos estudios en LMC– Leucemia Mieloide Crónica -que comparan el imatinib GLIVEC respecto al genérico en términos de eficacia y efectos adversos.

No existe ningún estudio de estas características en GIST, lo cual genera una preocupación tanto en los pacientes como en los médicos especialistas, fundamentalmente por ser tratamientos de duración prolongada generando incertidumbre en cuanto a la eficacia y seguridad del imatinib genérico. Es por ello por lo que realizamos este estudio de investigación para tratar de responder y anticiparnos a una problemática a nivel nacional e internacional.

Imatinib-GLIVEC fue la primera terapia dirigida aprobada en el mundo. Por ello, los resultados de este estudio abrirán el camino a otras terapias dirigidas que se aprobaron más tarde y que se encontrarán con esta problemáticas en los próximos años.

Finalmente

Bien podemos imaginar que tienes preguntas si recibes imatinib genérico en lugar de Glivec en un futuro próximo. En ese caso, los primeros puntos de contacto son siempre tu médico tratante y la farmacia del hospital. ¡Hazles las preguntas que tengas! Y, por supuesto, cuéntanos tus experiencias con la medicación genérica. Un lugar importante para intercambiar estas experiencias es este blog, así como nuestro Facebook y nuestro twitter

"punto de encuentro y de información de los pacientes de gist"

Acabo de salir de la consulta con el Dr. Cesar Serrano, primer control con CABOZANTINIB, mi sexta linea de tratamiento: Reducción de tumores y estabilidad, os podéis imaginar la alegría que siento. Os recuerdo el encuentro de pacientes de mañana 16 de octubre.

15 Oct

Mi hija Deisi, Dr. Cesar Serrano y yo misma, Lourdes.

Como os comenté en mi ultima comunicación con vosotr@s:

El 18 de julio, tuve consulta con el Dr. César Serrano– Vall d´ Hebron Institute of Oncology- para empezar un nuevo tratamiento con CABOZANTINIB, fármaco de acceso como “uso compasivo”, es decir que está aprobado para otros cánceres ( Carcinoma de células renales (CCR)Carcinoma hepatocelular (CHC) , Cáncer de tiroides).

Hoy 15 de octubre de 2021, a las 15 horas tuve consulta con el Dr. Cesar Serrano, y las noticias no han podido ser mejores, CABOZANTINIB, mi sexta linea de tratamiento, está funcionando: reducción y estabilidad tumoral, os podéis imaginar la alegría que tengo y así os la transmito

El doctor Serrano me ha comentado que tiene otro paciente en CABOZANTINIB, con estabilidad tumoral por mas de un año.

Empecé el tratamiento con 60mg, tuve que reducir la dosis y estoy en alternancia 40/20 mg. Pocos efectos secundarios.

Confiemos que este fármaco, aun no aprobado para GIST, se consolide como otra buena opción para tod@s nosotr@s.

Os iré informando

Termino mi escrito con el mismo mensaje de ánimo que os doy siempre:

Os quiero dar a todos los que estáis pasando por este trance mucho ánimo y mucha fuerza, pensar que vamos a poder con esto , que no estamos solos y que la mente es muy importante para cualquier cosa que necesites, hablar, consultar… Estoy a vuestra disposición a cualquier hora.

Un abrazo

Lourdes Cuervo

paciente de GIST

MUTACIÓN EXON 11

Asturias

Mallorca

Barcelona

Cabozantinib en un ensayo de fase II ha mostrado actividad antitumoral en pacientes con GIST tratados con tres o más líneas de terapia previas. El ensayo CaboGIST EORTC 1317 alcanzó su criterio de valoración principal con 30 de los 50 pacientes sin progresión después de 12 semanas. La SLPm fue de 5,5 meses (3,6-6,9 meses) . Como resultado de esta publicación, cabozantinib se incluyó en las guías recientes de GIST de la NCCN-EE.UU., como una opción después del fracaso de otros tratamientos aprobados. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32470848/

“punto de encuentro y de información de los pacientes de gist"

Os recuero en mi nombre y en el del Dr. Serrano

SIMPOSIO PARA PACIENTES CON SARCOMA del XIX International Symposium de GEIS

Fecha: Sábado 16 de Octubre de 2021, 9:30h-11:00h.


Dr. César Serrano García

@DrCeSarcoma·

III Simposio del @GrupoGeis para pacientes y asociaciones de pacientes de #sarcoma

Calendario espiralado

Sábado 16 de Octubre

Reloj despertador

9:30 – 11:00h

Equipo de escritorio

Modalidad: online

Bustos en silueta

Temática: “LA COMUNICACIÓN”

Para el Simposio para Pacientes no hace falta inscribirse PODEIS ACCEDER DESDE ESTE ENLACE de abajo

Unirse al ENCUENTRO:

únase desde una PC, Mac, iPad, iPhone o dispositivo Android:

Haga clic en esta dirección de sitio web para unirse

 https://us06web.zoom.us/w/86208422033?tk=Qjl_4MEgFgvWghXpvSgJrZztTZeUDJsfwVlaqbj9ON0.DQMAAAAUEmwgkRZMRGdKMXF5MlRlaTgxLXV0OGlUTVJBAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAA&uuid=WN_stdPhw6eRIWbrV4OXJYhBg

"punto de encuentro y de información de los pacientes de gist"

Aquí están las respuestas: “l@s profesionales del Vall d´ Hebron Institute of Oncology nos responden”. ¡¡¡¡GRACIAS!!!!

10 Oct


Vall d’Hebron Institute of Oncology (VHIO)

@VHIOGlobo de pensamiento

Tras la jornada online ‘El #sarcoma también existe’ surgieron preguntas. Aquí las encontrarás junto con las respuestas de nuestros y nuestras profesionales

Dorso de la mano con el dedo índice señalando hacia la derecha

Dorso de la mano con el dedo índice señalando hacia la derechahttps://hablemosdeunsarcoma.com

Del enlace https://hablemosdeunsarcoma.com hemos extraído las preguntas y las respuestas que quedaron pendientes de responder por falta de tiempo:

Excelente trabajo, respuestas muy importantes para tod@s l@s pacientes, independientemente del sarcoma que tengas.

preguntas de l@s pacientes con la respuestas de l@s profesionales

Cambio de tratamiento, lleva una semana con Sunitinib y le han salido llagas en la boca y tiene quemazón en la lengua. ¿Conocéis algún tratamiento que vaya bien?

La mucositis es la inflamación del tubo digestivo, especialmente de la cavidad bucal, causada por la medicación. Esta inflamación produce enrojecimiento o edema, pequeñas heridas o llagas, dolor, dificultad para masticar y/o deglutir e incluso infección.

  • Realizar higiene bucal con cepillo suave, con cerdas blandas o infantil, y también de lengua y encías, después de cada comida. Utilizar un dentífrico no irritante con flúor
  • Después de realizar el cepillado y los enjuagues, no comer ni beber hasta pasados 10-15 minutos, para no mermar la eficacia
  • Hacer enjuagues después del cepillado, con 15 ml de uno de los productos siguientes:
    • bicarbonato y agua (una cucharadita rasa de bicarbonato sódico disuelto en un vaso de agua). Enjuagar y escupir.
    • infusión de tomillo o manzanilla rebajada con agua y a temperatura ambiente o fría según tolerancia. Enjuagar y escupir. Preparación: poner 1 litro de agua fría y 4 sobres al fuego, y que hierva 1 minuto.

En casos en los que se vea dificultada la ingesta, además de valorar interrumpir el tratamiento de manera temporal, se pueden utilizar fórmulas magistrales, que han de preparar en las farmacias especialmente para el paciente como enjuague de lidocaína viscosa al 2%) anestésico local). El enjuague se realiza antes de las comidas y no se traga.  

  • Si se asocian a dolor, analgésicos como el metamizol, pueden ser de gran ayuda. 
  • Hidratar los labios con cremas labiales
  • Evitar consumir productos irritantes como el tabaco y el alcohol, y alimentos muy picantes o calientes
  • Las prótesis dentales deben limpiarse y cepillarse igual que la boca, y sumergirlas cada noche en un vaso de agua con desinfectante. Si aparecen llagas, no utilizarla hasta que desaparezcan. Mantener bien limpia la prótesis dental
  • Hacer una dieta equilibrada, de consistencia blanda y rica en proteínas y calorías. Beber líquidos en abundancia

En la última operación no pudieron resecar todo el tumor por estar en la vena cava, pero a los 6 meses de Stivarga la lesión había desaparecido. En la actualidad libre de enfermedad. Llevamos un año en 160, maneja bien los efectos secundarios, sigue trabajando. Lo peor los pies en la tercera semana. Desde que se volvió resistente a Imatinib, en todas las operaciones su mutación Exon 17 GLY, Sutent nunca funcionó. ¿Cuánto puede tardar en volverse resistente a Stivarga? ¿Repritinib le funcionará?

La mediana de tiempo que Regorafenib (Stivarga) mantenía la enfermedad controlada en es estudio fase III que llevó a su aprobación fue de 5 meses. Esto quiere decir que de 100 pacientes que empezaban el tratamiento, a los 5 meses la mitad habían progresado (la enfermedad dejaba de estar controlada). La otra lectura, es que el otro 50% seguían teniendo la enfermedad controlada más allá de 6 meses. para un paciente individual, no se puede predecir cuanto tiempo va a seguir funcionando, de ahí que hayamos de hacer controles con relativa frecuencia (aprox cada 12 semanas). En cuanto a Ripretinib, es el único fármaco que ha demostrado beneficio en 4ª línea con un 66% de los pacientes consiguiendo estabilización de la enfermedad y un 9% adicional una reducción del tumor en los primeros meses. Además, por lo que sabemos de Ripretinib, funciona también muy bien frente a las mutaciones en el exón 17 de KIT. Si no aparece ninguna mutación nueva, es la mejor opción. A tener en cuenta, en noviembre abriremos un ensayo clínico que combina Ripretinib con Binimetinib y que busca incrementar la eficacia de Ripretinib.

¿Cómo se hace la segunda opinión en un centro de Referencia? ¿Se parte de cero en el análisis de la muestra en dicho centro de referencia? ¿O es una segunda opinión basada en los resultados obtenidos en el centro de origen?

Habitualmente preferimos revisar la anatomía patológica para asegurar el diagnóstico, ya que de ello dependen muchas de las decisiones que tomamos después con el paciente. Evidentemente, es importante disponer de los informes tanto patológicos, radiológicos (TAC, Resonancia, etc) y clínicos (evolución de la enfermedad y tratamientos recibidos), por lo que lo ideal, es que el centro donde se está tratando el paciente esté al tanto de la segunda opinión. Todos buscamos ayudar al paciente, así que la colaboración es fundamental.  Es cierto que a veces, precisamos repetir alguna exploración (pruebas de imagen principalmente).

Con sarcoma alveolar de partes blandas estadio IV, se realizó una resección del tumor primario y en este momento está incluido en el “Ensayo Clínico Selisarc”. ¿Existe algún componente genético/hereditario de cara a tener un hijo?

Como comentábamos en la sesión, en la mayoría de los sarcomas no hay una causa conocida ni patrón hereditario. A nivel individual hay que tener en cuenta la historia familiar (historia de cáncer en padres, hermanos y otros familiares cercanos), la edad de diagnóstico y el tipo de sarcoma. Pero realmente, de cara a futura descendencia (no aplica a los hijos que ya tengáis) es importante tener en cuenta entre otros aspectos: 

  • Los efectos secundarios del tratamiento. Muchos fármacos pueden ser teratógenos, producir alteraciones el feto o directamente reducir o eliminar la fertilidad. 
  • Un aspecto más difícil de valorar, por la carga emocional que supone, es la reflexión sobre el pronóstico del paciente y si tanto él como la pareja están dispuestos o no, a asumir una crianza monoparental en el futuro. El SAPB suele tener un curso lento comparado con otros sarcomas, pero, aun así, es necesario plantearlo.

¿Existe alguna relación entre un osteoma osteoide en una rodilla operado hace más de 10 años y el tipo de sarcoma que he nombrado anteriormente diagnosticado hace un año y medio?

No, normalmente los sarcomas no tienen una causa clara previa.

Paciente de 29 años con Sarcoma alveolar de partes blandas (escapular) y con metástasis pulmonar. Operado el 31 de marzo 2020 para extirpar el tumor. Luego tratamiento de inmunoterapia y ahora en el Ensayo Clínico Selisarc desde enero 2021. La metástasis pulmonar está estable. ¿Podría llegar a desaparecer la metástasis? Si este tratamiento no funciona. ¿hay más opciones de tratamientos?

Es muy poco frecuente la respuesta completa (desaparición total), pero no imposible. Igualmente, salvo toxicidad, el tratamiento se suele mantener de manera indefinida, mientras el tumor siga controlado (tanto se reduce como si está estable. Si bien no hay un tratamiento estándar, se ha visto eficacia de tratamientos dirigidos como Pazopanib o Sunitinib.  Si hay pocas metástasis (paciente oligometastásico) se podrían valorar también tratamientos locales como la cirugía o la SBRT (radioterapia estereotáctica) o incluso, aunque con mucha menos experiencia, la crioterapia. Ninguna sirve para todas las localizaciones ni para todos los pacientes, es necesario individualizar).

Operada de un GIST gástrico que medía 1,2 cm y con un índice mitótico del 1%. Aunque tanto el cirujano como el oncólogo me han dicho que podría considerarme curada, mi duda surge con los controles del oncólogo. Me ha dicho que debo hacerme TAC cada tres meses durante 2 años y luego empezar a espaciar las pruebas. Estoy preocupada porque debido a una escoliosis muy grande (52 gratis) que tengo, me había hecho ya este año dos tacs de columna más otros 2 tacs cuando me descubrieron el GIST y ahora me hago el primer control con otro tac de abdomen tórax y pelvis que me mandó el oncólogo. Si son cada 3 meses, el próximo tac tendría que hacérmelo en diciembre. Me preocupa que sea demasiada radiación porque todo esto que le indicó ha sido desde Navidad hasta ahora. ¿No podría espaciarse algo más el control radiológico? ¿O el riesgo de reproducción sería mayor que el de la radiación?

En GIST de tan bajo riesgo, las pruebas de imagen se pueden espaciar algo más.

Mi GIST no tiene mutación ni en KIT ni en PDGFRA, ¿Qué posibilidades de tratamiento tengo?

De entrada, lo ideal es hacer un análisis molecular un poco más completo (NGS: next generation seguencing). En un estudio reciente en nuestro país (REGISTRI- GEIS 40) para pacientes GIST wt (sin mutación Kit ni PDGFR) hemos observado que al hacer NGS, un porcentaje de más del 40% en realidad sí tenían mutación.  Si en su centro no es posible realizarlo, desde GEIS se ha puesto a disposición de los hospitales españoles la posibilidad de realizar dicho análisis de manera gratuita. Su oncólogo puede contactar con la secretaría del grupo para solicitar información.

Avapritinib (para pacientes con GIST, cuyos tumores presentan una alteración en una parte del gen PDGFRA llamado exón 18. La más común de estas alteraciones es la mutación D842V) y Ripretinib (cuarta línea de tratamiento), no están aún aprobados en España. Se están prescribiendo “como uso extendido”. ¿Esto seguirá siendo así hasta que se aprueben en España?

Habitualmente es así, para evitar que los pacientes queden en un limbo administrativo.

¿Qué ensayos clínicos se abrirán en noviembre para GIST?

A partir de noviembre abriremos un ensayo clínico Fase I que combina Ripretinib con Binimetinib. Es un estudio internacional que tiene una evidencia preclínica muy sólida y en la que hemos participado nosotros. Será el único ensayo que esté abierto. El otro que hay en marcha, SeliGIST (selinexor), tiene cerrado el reclutamiento y cuando hagamos en unos meses el análisis de los datos, se decidirá si se volverá a abrir o no.

Vivo en Menorca y fui tratada por un Leiomiosarcoma en el HUSE de Palma de Mallorca. Ahora me voy a trasladar a Galicia a vivir y estoy un poco confusa con los llamados “hospitales de referencia” sobre todo cuando os escucho hablar de todos los medios, tratamientos, tipo de trato que ofrecéis a los usuarios, etc. en el HUVH y que yo no he tenido durante mi proceso en mi hospital, donde seguro, hay menos casos de este tipo de cáncer raro. Si “todos” los hospitales de referencia “son iguales” aunque no cuentan con los mismos recursos ¿cómo usuaria de la sanidad pública española, no puedo ser derivada por mi comunidad a un hospital más preparado para atenderme en un tipo de enfermedad tan difícil?

Los 7 centros de referencia para sarcomas a nivel nacional (CSUR) han sido acreditados por el Ministerio en base a una serie requerimientos: número mínimo de pacientes, medios (tanto de diagnóstico como de tratamiento), procedimientos mínimos (número de cirugías, irradiaciones, etc), funcionamiento del comité multidisciplinar de manera semanal y experiencia en el manejo de la patología de cada uno de las especialidades que conforman el equipo. Además, se tienen en cuenta aspectos como la educación continua (de los miembros del equipo, a otros colectivos del hospital, otros hospitales y pacientes) así como la investigación. 

Es decir, hay unos mínimos que se han garantizado por auditoría, pero cada unidad tiene unos recursos u otros en función del centro en el que se localice. A parte el hecho de que todos somos personal y podemos tener nuestro estilo, iniciativas y habilidades propias como cualquiera. 

Aunque el Ministerio reconoce y valida a los CSUR, a diferencia de otros países, por ley sólo hay una recomendación y no una obligación de ser atendido/valorado en un CSUR.  De ahí que aún nos quede mucho camino por recorrer. Evidentemente, no todos los pacientes se van a poder tratar en un CSUR, pero probablemente sí que haya momentos en la historia de todo paciente ( por ejemplo, asegurar diagnóstico patológico) o determinadas  circunstancias  ( como cirugías de alta complejidad) en las que sí sería altamente recomendable una valoración por un centro con experiencia.  Habitualmente, también en dichos centros las opciones de tratamiento estándar, se pueden complementar con la participación en ensayos clínicos.  

Dentro de una misma comunidad autónoma, un simple contacto entre el oncólogo tratante y el CSUR puede ser suficiente para poder ofrecer una valoración. Entre comunidades, habitualmente los centros precisan de la generación de un SIFCO (Sistema de Información del Fondo de Cohesión) por parte de la comunidad de origen.

En febrero de 2020 mi madre (de 86 años) se sometió a una cirugía para resecarle un tumor retroperitoneal. El resultado del estudio molecular (NGS) al que se sometió el tumor extirpado fue que se trataba de un GIST Wild Type de alto grado y alto riesgo (10 mitosis/50 CGA y 14 cms de diámetro). El estudio molecular (NGS) solo detectó “una variante de significado incierto en POLE” que según nos indicaron no tiene implicaciones pronósticas en este tipo de tumor. Al tratarse de un GIST Wild Type no se planteó tratamiento adyuvante. Desde entonces, se ha sometido a revisiones cada 6 meses y por el momento no se ha reproducido. ¿Es frecuente la recidiva de este tipo de gists wild type, especialmente si no está tomando ningún medicamento? ¿lo de la variante de significado incierto en POLE tendría que ser tratado de alguna manera?

En los estudios de adyuvancia, el beneficio en pacientes verdaderos GIST WT, ha sido tema de controversia. Sin embargo, en la mayoría se considera adecuado no administrar tratamiento adyuvante. Suelen ser tumores de curso más lento que un GIST con las mutaciones típicas, por lo que los controles han de tener en cuenta este hecho. La implicación del gen POLE en la biología de los GIST es desconocida y el hecho de que sea una variante de significado incierto hace pensar que es muy probable que no tenga ninguna relevancia.

Paciente de GIST metastásico diagnosticado en febrero de 2018. Comenzó con IMATINIB. En febrero de 2019 se le intervino. Continuó con Imatinib hasta octubre de 2020, que volvió a aparecer metástasis (2 tumores en hígado). Entró en un ensayo con Sunitinib. En febrero de 2021 tuvo sangrado de uno de los tumores. Estuvo bastante mal. Lo sacaron del ensayo. Y le indicaron Regorafenib. Los tumores siguen creciendo. Y tiene efectos secundarios (pies). ¿Es posible que pueda volver a Imatinib?

Si hubo progresión (aparición de metástasis hepáticas) mientras estaba con Imatinib, el tumor sería resistente. El rechalle (retomar una medicación usada con anterioridad) de Imatinib según el estudio RIGHT (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4347867/) realizado cuando sólo estaban disponibles Imatinib y Sunitinib, vio que la mediana del tiempo que Imatinib controlaba la enfermedad era de 1.8 meses, mientras que el placebo (medicación no activa) ofrecía 0.9 meses, es decir, a penar 1 mes de diferencia.  Por lo tanto, ha dejado de ser una práctica menos extendida que hace años. Nosotros la contemplamos como “terapia puente” para intentar mantener el estado general de un paciente previo a un estudio clínico o un uso compasivo, ya que su eficacia es muy limitada en general. 

En el caso concreto, dependiendo de la extensión de la enfermedad (sólo en pacientes con pocas lesiones y en sitios accesibles) y estado general del paciente, se pueden valorar tratamientos locales de las metástasis, como radiofrecuencia, cirugía o SBRT.

Yo soy paciente de GIST en adyuvancia, mutación en exón 11, de alto riesgo con riesgo de recaída del 90% y con algo más de 2 años de tratamiento. El protocolo vigente marca 3 años de terapia adyuvante y hay un ensayo, como saben, para comprobar si es mejor 3 o 5 años (NCT02413736) que está previsto finalizar en 2028. Los datos preliminares que han salido del mencionado ensayo son muy beneficiosos para el brazo de 5 años.

Del mismo modo, en las conclusiones del estudio que se han publicado en ASCO (2017) indican lo siguiente: “sugerimos que los pacientes con GIST de alto riesgo reciban tratamiento con Imatinib durante al menos 5 años.” https://meetinglibrary.asco.org/record/139591/abstract

En otro estudio publicado en ASCO (2016) concluyen “Es probable que se requiera un tratamiento adyuvante de 5 años o más (tal vez de por vida) en pacientes con un alto riesgo significativo de progresión.” https://meetinglibrary.asco.org/record/123206/abstract

En la misma línea va el ensayo PERSIST-5, que en sus conclusiones “En este primer ensayo adyuvante, que sepamos, de pacientes con GIST primario resecado que recibieron 5 años de terapia con imatinib, ningún paciente con mutaciones sensibles a imatinib tuvo recurrencia de la enfermedad durante la terapia”. NCT00867113. https://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/article-abstract/2711891?fbclid=IwAR3XEGQ9U96ePycDeFTIY0x2DOYLqdZB2Ps6z7oojstodsGh6UubKK43WE0

También está el caso real de pacientes de EEUU que deciden cuantos años están en adyuvencia con tiempo que sobrepasan los 7 años y sin recurrencia.  Fuente Facebook GIST support international.

Conozco personalmente pacientes que han estado más de 3 años de terapia, al solicitar y concederles el hospital un uso compasivo. En concreto en Extremadura, Cantabria y Andalucía. Esto queda a la interpretación de cada hospital/comunidad autónoma y sería muy bueno para los pacientes que desde GEIS se podría emitir una guía al respecto. Entiendo que los problemas económicos pueden hacer que un medicamento que funciona (imatinib), no se entregue más allá de los 3 años. De este modo y por un precio asequible para lo que es un medicamento oncológico (137 euros tratamiento para 1 mes), se pueda obtener en la sanidad privada.

Me gustaría saber su opinión al respecto y ya que este año se me acaba el tratamiento saber si en España o en algún país europeo se pueda conseguir el medicamento.

La respuesta es que aún no lo sabemos, por eso es fundamental completar el estudio que mencionas al inicio del grupo escandinavo en el que GEIS colabora. Los datos de los que disponemos hasta ahora, y q mencionas muy bien, no son randomizados (comparados) o con la potencia suficiente por el número de pacientes incluidos. La recomendación que daría a día de hoy, es ¡participad en el estudio! que aún está abierto, para que podamos contestar a la pregunta (hay más de 15 centros abiertos: http://grupogeis.org/es/actividad-cientifica/ensayos-clinicos/ensayos-abiertos#centros-participantes-18).  Aunque parezca sorprendente, muchos de los pacientes a los que se les ofrece, no desean participar y la mayoría es porque a pesar de que Imatinib es de los fármacos en oncología que mejor se toleran, desean tener un descanso después de 3 años de tratamiento. El reclutamiento es lento, aunque en España vamos a la cabeza. 

No hay que olvidar, que justo cuando el tratamiento termina, es cuando el riesgo de recidiva aumenta y los controles se han de hacer de manera más intensa que durante los años de Imatinib adyuvante. 

Paciente con mutación en Exon 11 en un codón poco común (val559Ala), el cual dicen puede tener componente hereditario. ¿Esto que quiere decir? ¿La mutación está solo en el tumor o en todas las células del cuerpo? En este caso, ¿pueden llegar a desarrollar dicha enfermedad los familiares directos?

En principio los GIST que se asocian a síndromes hereditarios son algunos tipos de GIST wild type, como los asociados a neurofibromatosis tipo I (con mutación tanto en tumor como en células normales de NF-1). La mutación en el exón 11 de KIT que comentas no hace pensar, en principio, que se trate de un GIST hereditario.

¿Dónde podría hacerme seguimiento de un GIST en Valencia? Fui operada en el Clínico Universitario de Valencia en el 2016 de un GIST en el estómago, el cual reventó en la pared abdominal, era de 8cm, bordes libres y mitosis baja, eso fue todo lo que me dijeron, que ya estaba limpia y que no necesitaba controles. Al año me dieron el alta definitiva. De eso hace ya 4 años. Jamás me evaluó un oncólogo, aunque lo solicité, pero me lo denegaron por no ser necesario. ¿Creen necesario llevar un seguimiento de mi GIST? En caso afirmativo, ¿dónde y cómo puedo solicitar ese seguimiento en Valencia? Siempre me preocupa tener metástasis y no detectarlo a tiempo, pero no sé dónde ni cómo buscar una segunda opinión.

Por lo que comentas, sin saber estado mutacional, un GIST gástrico de 8 cm y mitosis “baja”, a falta del dato concreto de mitosis, debería caer en un riesgo bajo. Sin embargo, si el tumor se abrió durante la cirugía en la cavidad abdominal, aumentaría el riesgo sustancialmente.  En cualquier caso, se recomienda no dar de alta a los pacientes sin seguimiento (en muchos casos, como en el estudio que mencionábamos más arriba de 3 vs 5 años de adyuvancia de Imatinib, la apertura del tumor en el campo es criterio para adyuvancia). En Valencia, la Fe es el CSUR designado, pero también en IVO tienen una larga tradición.

En caso afirmativo, ¿dónde y cómo puedo solicitar ese seguimiento en Valencia? Siempre me preocupa tener metástasis y no detectarlo a tiempo, pero no sé dónde ni cómo buscar una segunda opinión.

Por lo que comentas, sin saber estado mutacional, un GIST gástrico de 8 cm y mitosis “baja”, a falta del dato concreto de mitosis, debería caer en un riesgo bajo. Sin embargo, si el tumor se abrió durante la cirugía en la cavidad abdominal, aumentaría el riesgo sustancialmente.  En cualquier caso, se recomienda no dar de alta a los pacientes sin seguimiento (en muchos casos, como en el estudio que mencionábamos más arriba de 3 vs 5 años de adyuvancia de Imatinib, la apertura del tumor en el campo es criterio para adyuvancia). En Valencia, la Fe es el CSUR designado, pero también en IVO tienen una larga tradición.

Paciente operada de un GIST en 2007, estuve 2 años con Glivec y en 2011 me volvieron a operar con recidiva y estoy con Imatinib. ¿Cuánto tiempo estará el Imatinib haciendo su trabajo? ¿llevado un largo tiempo, deja de funcionar? Por la parte hereditaria de mis hijos ¿se tendrían que hacer alguna prueba?

La mediana de tiempo que Imatinib funciona en enfermedad metastásica es aprox 2 años. Es decir, a los 2 años ha dejado de funcionar en la mitad de los pacientes. Aun así, hay 15-20% de largos respondedores (incluso más allá de los 10 años). Por otro lado, el uso adecuado de terapias locales como la cirugía, SBRT o radiofrecuencia, nos permiten alargar mucho más la vida útil del Imatinib. 

En tu caso concreto, que el tumor ha vuelto fuera del sitio de origen (=metástasis), la indicación es estar siempre con imatinib porque si se deja, la enfermedad volverá. Tardará más o menos, pero acaba volviendo. En el seguimiento hay que vigilar la función renal: hemos visto que hay algunos (pocos) pacientes en los que se deteriora por el imatinib.

En principio, la gran mayoría de los GIST no tienen carácter hereditario. Ver pregunta más arriba al respecto.

¿El liposarcoma tiene una complicación especial?

En cuanto al diagnóstico, hay varios subtipos con diferentes alteraciones, sensibilidad a tratamiento e historia natural, por lo que distinguirlos será importante. 

Por otro lado, el liposarcoma es de los sarcomas más frecuentes en general y en especial en retroperitoneo (la parte posterior del abdomen, donde están los riñones, páncreas, etc). Precisamente en dicha localización, puede plantear muchas dificultades a los radiólogos y cirujanos, a la hora de distinguir los contornos del tumor de la grasa normal que hay en dichas localizaciones.

Paciente con sarcoma de vaina nerviosas el cual fue de pulmón. Pazopanib dejó de funcionar. ¿Imitanib le podría funcionar? ¿Hay algún ensayo clínico o tratamiento novedoso para la vaina nerviosa?

En principio, no hay evidencia de beneficio de Imatinib en tumor maligno de vaina. Opciones a valorar con tu oncólogo serían (doy por supuesto que se utilizó antraciclina/doxorrubicina/epirrubicina) quimioterapias como ifosfamida- etopósido, trabectedina, ifosfamida a altas dosis y quizás con menos fe, DTIC-gemcitabina. En cuanto a estudios a valorar, aunque precisa un prescreening (ver si el tumor tiene el perfil adecuado) BGB-290 (https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03150810?cond=sarcoma&cntry=ES&draw=2&rank=99)

¿Dónde se puede consultar la lista de hospitales de referencia para sarcomas en España?

Serían a día de hoy (no olvidemos que es un proceso dinámico y nuevos centros pueden acreditarse o algunos perder acreditación en sucesivas evaluaciones): 

Cataluña: H Sant Pau, ICO Bellvitge, H Vall d´Hebrón

Madrid: H Gregorio Marañón, H Clínico San Carlos

Sevilla: H Virgen del Rocío

Valencia: H La Fe. 

Como veis, están bastante concentrados, lo que hace superimportante el trabajo en red entre todos los hospitales. 

Aquí tendríais también los contactos de cada centro: 

http://grupogeis.org/es/quienes-somos/centros-de-referencia

Tumor GIST en el estómago y sacaron todo el estómago. No tomó Imitanib porque no lo podía tolerar porque le bajaron mucho los glóbulos blancos. ¿Si no se toma el medicamento, puede llegar a reaparecer?

Si, la probabilidad depende del riesgo inicial según localización (el estómago es de menor riesgo que otras localizaciones), tamaño, número de mitosis. Aunque aún no se ha incorporado a muchas clasificaciones, el tipo de mutación también parece tener un papel pronóstico. 

Si se intentó administrar Imatinib, lo lógico es que fuera porque consideraron el riesgo alto. En caso de no poder administrarse, hemos de estar mucho más pendientes de los controles.  Aún así, el tener un riesgo alto, no significa un 100% de probabilidades de que reaparezca.

Paciente de GIST en Stivarga durante un año. Le secaron la lesión y en la actualidad está libre de la enfermedad. ¿Cuánto puede tardar en volverse resistente?

Si la lesión apareció/creció en durante la toma de Regorafenib/Stivarga, quiere decir que ya había al menos parte del tumor que era resistente. Con la cirugía se ha intentado eliminar justamente esa población resistente. Podrán volver a aparecer nuevos grupos de células resistentes, como en cualquier otro paciente (ver pregunta más arriba al respecto), pero además tendrá influencia el tipo de cirugía que se haya hecho. Si dejó restos macro (visibles por el cirujano) o microscópicos (no visibles a simple vista, visibles por el patólogo), el riesgo es mayor.

¿Qué ensayos clínicos hay para la tercera recidiva de sarcoma de Ewing?

Depende mucho de los tratamientos previos recibidos, la respuesta a los mismos, la toxicidad que tuvieron y el tiempo que pasó entre finalizar un tratamiento y que la enfermedad volviera a aparecer. En función de eso, del estado general del paciente y sus deseos hay varias opciones estándares y dentro de estudio disponibles.

¿Existe la posibilidad, cuando sea idóneo, de no extirpar pero si quemar y matar así el tumor?

En relación a los sarcomas de partes blandas y sarcomas óseos la cirugía es el único tratamiento curativo y de control local con mejor resultado hasta el día de hoy. En algunos casos cuando el tumor es “irresecable” se puede optar a realizar Radioterapia como único tratamiento local, pero los resultados no han logrado llegar a igualar a los pacientes operados.

Tras cirugía y quimioterapia, ¿existe algún tratamiento en terapia dirigida o inmunoterapia para el rabdomiosarcoma embrionario?

A día de hoy, no. El único tratamiento disponible para pacientes de riesgo alto o muy alto tras haber completado la terapia inicial, que incluye varios ciclos poliquimioterapia (con varios fármacos a la vez) y tratamiento local (cirugía y/o radioterapia) es el mantenimiento con quimioterapia metonímica (dosis bajas) con vinorelbina y ciclofosfamida oral. Se acaba de iniciar el estudio internacional FAR-RMS para pacientes de nuevo diagnóstico y en recaída. Quizás el rabdomiosarcoma es de los sarcomas que, por su baja frecuencia y complejidad, se beneficien más de la valoración por un centro experto en sarcomas.


Si te perdiste la Jornada de Pacientes “El sarcoma también existe” organizada junto a @vallhebron, también puedes verla aquí :

👇


Vall d’Hebron Institute of Oncology (VHIO)

“punto de encuentro y de información de los pacientes de gist”

Tercer encuentro de pacientes con sarcoma coordinado por GEIS. 16 de octubre, de 9 a 10,30 horas, inscríbete ya!!!!

7 Oct

Coordinador@s del encuentro:

Dr. Javier Lavernia, Dr. César Serrano, Dra Ana Sebio, Dr. Javier Martinez

http://www.grupogeis.org/es/

Por tercer año consecutivo el Grupo Español de Investigación en SarcomasGEIS– reserva un espacio especial y abierto para sus pacientes, dentro de su XIX International Symposium que se celebrará ON LINE, del 14 al 16 de octubre de 2021.

16 de octubre, de 9 a 10,30 horas


Inscríbete YA!!!! desde el siguiente enlace


https://us06web.zoom.us/webinar/register/WN_stdPhw6eRIWbrV4OXJYhBg

programa

Imagen del II encuentro , junto a los coordinadores, intervinieron: Aurelio Vicente por APSATUR, Santiago Gil por ColectivoGist y Olga de la Llana por Aeas.

También hubo un importante coloquio con todos los pacientes

16 de octubre, de 9 a 10,30 horas

Inscríbete YA!!!! desde el siguiente enlace

https://us06web.zoom.us/webinar/register/WN_stdPhw6eRIWbrV4OXJYhBg

punto de encuentro y de información de los pacientes de gist”

Un año en sutent….estable….muy contento

4 Oct

Hola a tod@s!!!!.

Soy Javi, de Bilbao, como os comenté en mi anterior post, tengo 41 años y en octubre de 2019 me diagnosticaron en el yeyuno hipocondrio izquierdo, en pared yeyunal, un  gist de aproximadamente 5× 5 × 6 cm , otros 4 nódulos, uno de ellos cerca de la pelvis  y muchos granitos en el peritoneo. INOPERABLE. La mutación de mi gist es exón 9.

Empecé el tratamiento con imatinib 800 mgpero a los 15 días me dio una reacción cutánea muy fuerte  y tuve que suspender el tratamiento. Empecé con una dosis más pequeña de imatinib, 400mg, con la que continué hasta el inicio del ensayo clínico INTRIGUE con RIPRETINIB.

En enero de 2020 empecé con Ripretinib hasta Agosto que empezaron a crecer los tumores8 meses en total en el ensayo.

El tumor primario creció unos 3cm y me salieron 2 nódulos nuevos y decidieron terminar con el ensayo, y empecé con sutent 37,5 mg diarios.

Os actualizo mi situación después de un año con sutent. En mi último TAC con contraste todo sigue estable ; bueno, el tumor primario se ha reducido 5mm y los demás siguen estables , así que he salido contento de la consulta y muy positivo…

Con los efectos secundarios sigo igual , mis diarreas diarias, que trato con fortasec y mi cansancio al final del día. Es lo que hay, no queda otra que llevarlo así porque sin las pastillas no hay cura y hay que intentar aguantar los efectos secundarios.


Sé que a muchos de vosotros el sutent os sienta mucho peor y que incluso habéis tenido que suspender el tratamiento.

Mucho ánimo para todos porque estamos aquí, seguiremos dando guerra, esto no podrá con nosotros.

Mientras nosotros queramos …………..siempre hay una salida!!!

💪
💪
💪

…un saludo a tod@colectivogist

Javi Lobato Rojo

paciente de GIST

Bilbo

la ultima vez que nos escribió Javi fue el 2 de enero de 2021:

La primera vez que nos escribió Javi fue el 4 de abril de 2020, aquí está su testimonio:

50ad972017b80d664f7c21c48f859779

Si deseas recibir una notificación informativa privada por WhatsApp  cada vez que publiquemos una nueva entrada en el blog

Envíanos tu nombre y teléfono móvil a

colectivogist@gmail.com

gist-espac3b1a

“punto de encuentro y de información de los pacientes de gist” 

Directrices de práctica clínica sobre tumores del estroma gastrointestinal: ESMO 2021. Publicada el 21 de septiembre de 2021

28 Sep

La Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO): http://www.esmo.org/ , ha publicado con fecha 21 de septiembre de 2021 en los Annals of Oncology las Directrices de práctica clínica sobre tumores del estroma gastrointestinal.

Las Directrices están concebidas para proporcionar el enfoque estándar para el diagnóstico, el tratamiento y la supervivencia. Las intervenciones recomendadas pretenden corresponder a los enfoques “estándar”, de acuerdo con el consenso actual entre la comunidad multidisciplinar europea de expertos  en sarcoma.

Se proporcionan nuevos algoritmos de tratamiento con respecto al tratamiento de los tumores del estroma gastrointestinal local / locorregional y avanzado / metastásico.

En la elaboración de estas Directrices han participado varios miembros del Grupo Español de Investigación de Sarcomas (GEIS): http://www.grupogeis.org/.

Estas Directrices ESMO 2021, actualizan las últimas Directrices elaboradas por ESMO en el año 2018.

Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO)

http://www.esmo.org/

La Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO), es la principal organización profesional europea que representa a los oncólogos médicos.

La Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO) es la organización profesional líder en Europa comprometida con el avance de la especialidad de oncología médica y la promoción de un enfoque multidisciplinar para el tratamiento y la atención del cáncer.

Texto original, autores y referencias en:

https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(21)04480-X/fulltext

Tumores del estroma gastrointestinal: Guías de práctica clínica ESMO para diagnóstico, tratamiento y seguimiento 


Esta Guía de práctica clínica proporciona recomendaciones clave sobre el tratamiento de los tumores del estroma gastrointestinal.

Las recomendaciones se acordaron tras una reunión de consenso de representantes de ESMO, EURACAN y GENTURIS.

La autoría incluye un grupo multidisciplinario de expertos de varias instituciones europeas, India y Japón.

Los puntajes ESCAT se otorgan para alteraciones genómicas con coincidencias de fármacos procesables.

INTRODUCCIÓN


Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son tumores mesenquimales malignos con un comportamiento clínico variable, marcado por la diferenciación hacia las células intersticiales de Cajal. Los GIST pertenecen a la familia de los sarcomas de tejidos blandos (STS) pero se tratan por separado debido a su peculiar histogénesis, comportamiento clínico y terapia específica. Esta Guía de Práctica Clínica (GPC) de la Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO) – Red Europea de Referencia para Cánceres Sólidos Raros en Adultos (EURACAN) – Red Europea de Referencia para Síndromes Genéticos de Riesgo Tumoral (GENTURIS) cubrirá los GIST, mientras que otros STS están cubiertos en la GPC de ESMO-EURACAN – Red Europea de Referencia para Oncología Pediátrica (PaedCan) – GENTURIS.

INCIDENCIA Y EPIDEMIOLOGÍA


Los GIST son los sarcomas más comunes del tracto gastrointestinal (GI). Son tumores raros con variaciones significativas en la incidencia notificada (de 0,4 a 2 casos por 100.000 al año) que probablemente se deban a una serie de factores; en primer lugar, hay cuestiones metodológicas, ya que los criterios de diagnóstico mejoran con el tiempo, lo que provoca variaciones en el diagnóstico y el registro. En segundo lugar, la mayoría de los registros de cáncer establecidos registran los casos de GIST manifiestamente “malignos”. Los datos más recientes sugieren una incidencia de unos ocho casos por millón al año. Es importante destacar que la última clasificación de la OMS de 2020 de los STB y los sarcomas óseos codifica todos los GIST, independientemente del tamaño, el lugar de origen y el índice mitótico, como malignos. Por lo tanto, los datos epidemiológicos de los GIST pueden resultar más fiables en un futuro próximo.

Hay una incidencia ligeramente mayor de GIST en los hombres. La edad media se sitúa en torno a los 60-65 años, con un amplio rango. La aparición en niños es muy rara. Los GIST pediátricos representan un subconjunto clínica y molecularmente distinto, marcado por el predominio femenino, la ausencia de mutaciones KIT/PDGFRA, las mutaciones frecuentes o el silenciamiento de los cuatro genes que codifican las subunidades del complejo enzimático succinato deshidrogenasa (SDH), la localización gástrica multicéntrica y las posibles metástasis en los ganglios linfáticos.

En una minoría de casos, los siguientes síndromes están relacionados con los GIST:

El síndrome de la tríada de Carney, marcado por la hipermetilación del gen SDHC del complejo enzimático SDH y caracterizado clínicamente por GIST gástricos multifocales, paraganglioma y condromas pulmonares (que pueden aparecer a diferentes edades) con inicio en la adolescencia y predominio femenino.

El síndrome de Carney-Stratakis, marcado por una mutación en la línea germinal de uno de los genes de las subunidades (A, B, C, D) del complejo enzimático SDH y caracterizado clínicamente por una díada de GIST gástrico multifocal y paraganglioma, que se presenta desde el final de la adolescencia hasta los 30 años, sin predominio de género y con potencial metastásico en los ganglios linfáticos.

La neurofibromatosis de tipo 1 (NF1), marcada por una mutación en la línea germinal del gen NF1, que posiblemente da lugar a GIST a menudo multicéntricos, localizados predominantemente en el intestino delgado.

Las familias con mutaciones autosómicas dominantes en la línea germinal de KIT o PDGFRA son extremadamente raras y presentan múltiples GIST a una edad temprana, posiblemente junto con otras características asociadas. En los casos con mutaciones en KIT pueden observarse máculas cutáneas pigmentadas, urticaria pigmentosa e hiperplasia difusa de las células intersticiales de Cajal en la pared intestinal, mientras que los pacientes con mutaciones en la línea germinal de PDGFRA pueden presentar pólipos fibroides inflamatorios además de múltiples GIST gástricos y deformidades en las manos.

DIAGNÓSTICO Y PATOLOGÍA/BIOLOGÍA MOLECULAR

Cuando se detectan pequeños nódulos submucosos gástricos o duodenales de tamaño <2 cm, la biopsia endoscópica puede ser difícil y la escisión laparoscópica/abierta puede ser la única manera de hacer un diagnóstico histológico. Muchos de estos pequeños nódulos, si se diagnostican como GIST, serán de bajo o muy bajo riesgo, y su significación clínica sigue sin estar clara. El enfoque estándar para los pacientes con nódulos submucosos esofágicos o duodenales de menos de 2 cm es la evaluación por ecografía endoscópica (EUS). Si la biopsia es factible y se hace un diagnóstico de GIST, se debe realizar la resección, a menos que se espere una morbilidad importante (es decir, la unión esófago-gástrica, la segunda porción del duodeno en el aspecto medial). La resección endoscópica, cuando una escisión completa sin rotura del tumor es técnicamente posible, podría ser una alternativa aceptable a las resecciones laparoscópicas/abiertas convencionales de espesor completo para minimizar la morbilidad. Sin embargo, los pacientes pueden elegir someterse a una vigilancia activa, dependiendo del lugar de origen del tumor, la edad, la esperanza de vida y las comorbilidades. La escisión quirúrgica podría reservarse para los pacientes cuyo tumor aumenta de tamaño o se vuelve sintomático . Si no es posible realizar una biopsia o el material obtenido es inadecuado para el diagnóstico, se suele recomendar la vigilancia activa. Como opción, los pacientes pueden elegir someterse a una resección quirúrgica/endoscópica también en función de la edad, la esperanza de vida y las comorbilidades. Cuando se elige la vigilancia activa, se carece de una política de seguimiento óptima basada en la evidencia. Un enfoque lógico puede ser realizar una primera evaluación a corto plazo (por ejemplo, a los 3 meses) y luego, en caso de que no haya evidencia de crecimiento, se puede aumentar el intervalo de seguimiento.

Por el contrario, el enfoque estándar para los nódulos rectales está representado por la biopsia o la escisión después de la evaluación de la ecografía endorrectal y la resonancia magnética (RM) pélvica, independientemente del tamaño del tumor y la tasa mitótica. De hecho, el riesgo de progresión a un GIST clínicamente significativo en esta localización es mayor que en la mayoría de los GIST gástricos, su pronóstico es significativamente peor y las implicaciones locales de la cirugía son más críticas.

El enfoque estándar para los tumores de tamaño ≥2 cm es la biopsia/excisión porque se asocian con un mayor riesgo de progresión si se confirman como GIST. Si hay un nódulo abdominal o una masa móvil en la cavidad abdominal no susceptible de evaluación endoscópica, la escisión laparoscópica/abierta es el enfoque estándar. Si se trata de una masa grande y es probable que la cirugía sea una resección multivisceral, el enfoque estándar es la realización de múltiples biopsias con aguja gruesa. Deben obtenerse a través de la guía de la ecografía, o a través de un enfoque percutáneo guiado por ecografía/tomografía computarizada (TC). Esto puede permitir al cirujano planificar la mejor estrategia en función del diagnóstico histológico, permitir la consideración de un tratamiento neoadyuvante y evitar la cirugía en enfermedades para las que no se recomienda (por ejemplo, linfomas, fibromatosis mesentérica y tumores de células germinales). El riesgo de contaminación peritoneal o de hemorragia es insignificante si el procedimiento se realiza correctamente. Además, las lesiones de riesgo (por ejemplo, masas quísticas y/o masas móviles en el abdomen) deben ser evaluadas y biopsiadas sólo en centros especializados. La escisión laparoscópica/abierta inmediata es una opción individualizada, especialmente si la cirugía se asocia a una morbilidad limitada. Si un paciente presenta una enfermedad metastásica evidente, una biopsia del foco metastásico (si es más fácil de realizar en comparación con el tumor primario) es suficiente para establecer el diagnóstico y decidir el tratamiento. La muestra tumoral debe fijarse en una solución de formalina tamponada al 4% (no debe utilizarse el fixante de Bouin, ya que impide el análisis molecular).

Desde el punto de vista patológico, el diagnóstico de GIST se basa en la morfología y la inmunohistoquímica, siendo esta última típicamente positiva para CD117 (KIT) y/o DOG1 (Tabla 1).Una proporción de GIST (en el rango del 5%) son CD117-negativos. El recuento mitótico tiene un valor pronóstico y debe expresarse como el número de mitosis en un área total de 5 mm2 [que debe sustituir, y es equivalente, al área de 50 campos de alta potencia (HPF), para evitar la variabilidad]. En términos de pronóstico, el recuento mitótico es una variable continua y, por tanto, debe expresarse como tal. Esto también debe tenerse en cuenta cuando se utilizan clasificaciones de riesgo que emplean umbrales, que son muy artificiales. El análisis de Ki-67 no sustituye al recuento mitótico y no forma parte de los sistemas de pronóstico establecidos en esta enfermedad. El análisis mutacional de las mutaciones conocidas que implican a KIT y PDGFRA puede confirmar el diagnóstico de GIST, en caso de duda (especialmente en los GIST raros CD117/DOG1 inmunohistoquímicamente negativos). El análisis mutacional tiene un valor predictivo para la sensibilidad a la terapia molecular dirigida, así como una relevancia pronóstica. Su inclusión en la evaluación diagnóstica de todos los GIST debería considerarse una práctica estándar (con la posible exclusión de los GIST no rectales de <2 cm, que es muy poco probable que sean candidatos a tratamiento médico). La centralización del análisis mutacional en un laboratorio inscrito en un programa de garantía de calidad externo y con experiencia en la enfermedad puede ser útil. El diagnóstico patológico centralizado es más recomendable para los GIST sin alteraciones moleculares típicas. En casos raros, puede encontrarse una mutación de BRAF o un reordenamiento del gen NTRK, que puede tener implicaciones terapéuticas. En los GIST sin mutaciones detectables en KIT/PDGFRA, se realiza una inmunohistoquímica para la subunidad B del complejo succinato deshidrogenasa (SDHB) para identificar los GIST deficientes en SDH. En los GIST cuádruples negativos (para KIT/PDGFRs/BRAF/SDH), debe excluirse un síndrome NF1 subyacente no reconocido. Aunque el material fijado en parafina (FFPE) permite el diagnóstico molecular rutinario, se recomienda la recogida de tejido fresco congelado, para permitir evaluaciones moleculares posteriores, especialmente en el contexto de la investigación. Debe solicitarse el consentimiento informado para el almacenamiento de los tumores (de acuerdo con las directrices locales e internacionales), lo que permitirá realizar análisis e investigaciones posteriores.

Tabla 1.- Sinopsis de la medicina personalizada

BiomarcadorMétodoUsarLoEGoR
Índice mitóticoPatologíaClasificación de la enfermedad

Relevancia del pronóstico

Se utiliza para las decisiones de tratamiento médico
IVA
Mutaciones KITSecuenciación de Sanger o NGSClasificación de la enfermedad

Relevancia del pronóstico Relevancia

predictiva

Usado para decisiones de tratamiento médico

Actualmente procesable / objetivo
IA
Mutaciones de PDGFRASecuenciación de Sanger o NGSClasificación de la enfermedad

Relevancia del pronóstico Relevancia

predictiva

Usado para decisiones de tratamiento médico

Actualmente procesable / objetivo
I / IIIA
Mutaciones NTRKSecuenciación de Sanger o NGSClasificación de la enfermedad

Relevancia predictiva

Se utiliza para decisiones de tratamiento médico

Actualmente procesable / objetivo
IIIA
Mutaciones BRAFSecuenciación de Sanger o NGSClasificación de la enfermedad

Relevancia predictiva

Se utiliza para decisiones de tratamiento médico

Actualmente procesable / objetivo
VB
Mutaciones / epimutaciones de SDHIHCClasificación de la enfermedad

Relevancia del pronóstico Relevancia

predictiva

Se utiliza para las decisiones de tratamiento médico
IA

GoR, grado de recomendación; IHC, inmunohistoquímica; LoE, nivel de evidencia; NGS, secuenciación de próxima generación; PDGFRA, receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas; SDH, succinato deshidrogenasa.

Es necesario planificar el tratamiento de forma multidisciplinar, con la participación de patólogos, radiólogos, cirujanos, oncólogos médicos, así como gastroenterólogos, especialistas en medicina nuclear, etc., según proceda. El tratamiento debe llevarse a cabo en centros de referencia para sarcomas y GISTs y/o dentro de redes de referencia que compartan conocimientos multidisciplinares y traten a un elevado número de pacientes anualmente. Estos centros participan en ensayos clínicos en curso, en los que la inclusión de pacientes con GIST es una práctica habitual.

Recomendaciones

La evaluación EUS es el enfoque estándar para los pacientes con nódulos esofágico-gástricos o duodenales <2 cm .

Si se hace un diagnóstico de GIST en la biopsia, se realiza la resección a menos que se espere una morbilidad importante. Si la biopsia no es factible, la vigilancia activa es una alternativa válida.

La biopsia/resección es el enfoque estándar para los tumores de tamaño ≥2 cm.

La inclusión del análisis mutacional en el trabajo diagnóstico de todos los GIST debe considerarse una práctica estándar (con la posible exclusión de los GIST no rectales de <2 cm).

EVALUACIÓN DE LOS RIESGOS Y DE LAS ETAPAS

La tasa mitótica, el tamaño del tumor y la localización del mismo son factores pronósticos importantes (los GIST gástricos tienen un mejor pronóstico que los GIST de intestino delgado o rectales). La rotura del tumor es un factor pronóstico adverso adicional y debe registrarse, independientemente de si se produjo antes o durante la cirugía. El estado mutacional no se ha incorporado a ninguna clasificación de riesgo en la actualidad, aunque algunos genotipos tienen una historia natural distinta y, sobre todo, los GIST sin las mutaciones más típicas tienen presentaciones clínicas y curso peculiares. Entre los GIST mutados, los que presentan una mutación de PDGFRA correspondiente a D842V se asocian generalmente a un buen pronóstico. Por el contrario, las deleciones del exón 11 de KIT que implican los codones 557-558 se han asociado repetidamente con un alto riesgo de recaída.17

La clasificación por estadios del Comité Conjunto Americano del Cáncer (AJCC) y la Unión para el Control Internacional del Cáncer (UICC) se utiliza raramente, dada la historia natural de los GIST. Por el contrario, se han propuesto varias clasificaciones de riesgo para evaluar el riesgo de recaída de una enfermedad localizada. El Armed Forces Institute of Pathology propuso una clasificación de riesgo ampliamente utilizada, que incorpora el recuento mitótico primario, el tamaño del tumor y la localización del mismo, es decir, los tres principales factores pronósticos en los GIST localizados. En otra serie se ha desarrollado un nomograma que utiliza los tres criterios. Al utilizar estas herramientas, es importante tener en cuenta que el índice mitótico y el tamaño del tumor son variables continuas, por lo que los umbrales deben interpretarse con prudencia. Se han generado mapas de contorno pronóstico a partir de una serie de pacientes con GIST no tratados con terapia adyuvante, que incorporan el índice mitótico y el tamaño del tumor como variables continuas. Además, se tiene en cuenta la rotura del tumor. Se han validado frente a una serie de referencia. Hay que tener en cuenta que las clasificaciones de riesgo disponibles se refieren esencialmente a los GIST con mutación KIT.

Los procedimientos de estadificación se seleccionan teniendo en cuenta que la mayoría de las recidivas afectan al peritoneo y al hígado. El TAC abdominal y pélvica de triple fase con contraste es el método de investigación de elección para la estadificación y el seguimiento. La RMN puede ser un procedimiento alternativo, especialmente para los GIST rectales, donde la RMN proporciona una mejor información de estadificación preoperatoria. El TAC de tórax y las pruebas de laboratorio rutinarias complementan el trabajo de estadificación de los nuevos pacientes. La evaluación de la captación de fluorodeoxiglucosa (FDG) mediante una tomografía por emisión de positrones (PET), o FDG-PET-CT/RM, puede ser útil principalmente cuando la detección temprana de la respuesta tumoral a la terapia molecular es de especial interés o cuando se considera la resección quirúrgica de la enfermedad metastásica.

Gestión de la enfermedad local/locorregional

El tratamiento estándar de los GIST localizados es una escisión quirúrgica completa de la lesión, sin disección de los ganglios linfáticos clínicamente negativos (Figura 1). Si se planifica una escisión laparoscópica (incluso robótica), deben seguirse todos los principios de la cirugía oncológica. Se desaconseja claramente un abordaje laparoscópico/robótico en pacientes con tumores de gran tamaño, debido al riesgo de rotura tumoral, que se asocia a un riesgo muy elevado de recaída. En el caso de presentaciones seleccionadas (tumores pequeños en el tracto gastrointestinal superior o inferior), puede considerarse la posibilidad de realizar escisiones endoscópicas en centros de referencia de sarcomas con experiencia en cirugía endoscópica. En cualquier caso, el objetivo es la escisión R0 (es decir, una escisión cuyos márgenes estén libres de células tumorales al menos en el lugar de origen en el tracto gastrointestinal). En los GIST de bajo riesgo situados en localizaciones desfavorables, se puede tomar la decisión con el paciente de aceptar unos posibles márgenes R1 (microscópicamente positivos) , dada la falta de demostración formal de que la cirugía R1 se asocie a una peor supervivencia global (SG). Si ya se ha realizado una escisión R1, no se recomienda una reexcisión de forma rutinaria. Cabe destacar que el estado del margen microscópico no debe utilizarse para dictar las decisiones de tratamiento médico adyuvante.

Figura 1 Algoritmo de tratamiento para GIST localizados con mutaciones sensibles a imatinib. 

Morado: categorías generales o estratificación; rojo: cirugía; blanco: otros aspectos de la gestión; 

azul: terapia anticancerosa sistémica. GIST, tumores del estroma gastrointestinal; 

MCBS, ESMO-Magnitud de escala de beneficio clínico. a 36 meses en general, considerando imatinib adyuvante y neoadyuvante cuando se administra imatinib preoperatorio.

El tratamiento adyuvante con imatinib durante 3 años se asoció a una ventaja de supervivencia libre de recaídas (SSR) y de SG en comparación con 1 año de terapia en pacientes de alto riesgo en un ensayo aleatorio. Anteriormente, un ensayo controlado con placebo demostró que el imatinib administrado durante una duración planificada de 1 año podía prolongar la SSR en GIST localizados con un diámetro ≥3 cm con una resección macroscópica completa. Otro estudio que comparó el imatinib adyuvante durante 2 años con la cirugía sola también demostró una mejora de la SSR en los GIST de riesgo intermedio y alto. Por lo tanto, el tratamiento adyuvante con imatinib durante 3 años es el tratamiento estándar para los pacientes con un riesgo significativo de recaída ; puntuación de la Escala de Magnitud de Beneficios Clínicos de la ESMO (ESMO-MCBS) . Es necesario un proceso de toma de decisiones compartido e individualizado cuando el riesgo es intermedio (es decir, en el rango del 30%-50%) y la evaluación del riesgo podría refinarse también mediante el genotipado de la mutación específica de KIT. Hay que tener en cuenta que los datos de eficacia disponibles se refieren a pacientes de alto riesgo. Se están realizando estudios clínicos aleatorios para probar duraciones de la terapia adyuvante superiores a 3 años.

El beneficio asociado al imatinib adyuvante puede variar según el tipo de mutación de KIT/PDGFRA, siendo mayor en los pacientes con mutaciones de deleción del exón 11 de KIT. El análisis mutacional predice la sensibilidad a la terapia molecular dirigida, así como el pronóstico. Hay consenso en que los GIST con mutación D842V en PDGFRA no deben ser tratados con ninguna terapia adyuvante, dada la falta de sensibilidad al imatinib de este genotipo tanto in vitro como in vivo, y la actual falta de evidencia de eficacia en el entorno adyuvante de los agentes ahora disponibles activos contra los GIST con mutación en PDGFRA. Dados los datos que apoyan el uso de una dosis más alta de imatinib (800 mg diarios) en el caso de una mutación del exón 9 de KIT en el GIST avanzado, algunos clínicos expertos prefieren utilizar esta dosis incluso en el entorno adyuvante para este genotipo ; puntuación de la Escala de la ESMO para la Responsabilidad Clínica de Objetivos Moleculares (ESCAT): I-A].Las restricciones regulatorias pueden limitar esta práctica de una dosis adyuvante de 800 mg diarios, que actualmente no está apoyada por ninguna evidencia prospectiva. En la tabla 2 se ofrece un resumen de las alteraciones genómicas y las coincidencias de fármacos procesables en los GIST.

Tabla 2.- Alteraciones genómicas y coincidencias de fármacos procesables

Alteración genómicaCombinación de drogasPuntuación ESCATa, b
Mutaciones KITImatinib adyuvanteI A
Mutaciones de PDGFRA D842VAvapritinib preoperatorioIB
Arreglos electrónicos de NTRKInhibidores de NTRK (p. Ej., Larotrectinib, entrectinib)IC
Mutaciones BRAFInhibidores de BRAF (incluidas combinaciones de inhibidores de BRAF-MEK)CIII-A

BRAF, homólogo B1 del oncogén viral del sarcoma murino v-raf; ESCAT,

Escala ESMO para la accionabilidad clínica de los objetivos moleculares; 

MCBS, ESMO-Magnitud de escala de beneficio clínico;

NTRK, quinasa receptora de tirosina neurotrófica; 

PDGFRA, receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas.

a Las puntuaciones ESCAT se aplican únicamente a las alteraciones genómicas. Estos puntajes han sido definidos por los autores de la guía y validados por el Grupo de Trabajo de Investigación Traslacional y Medicina de Precisión de la ESMO.

b IA, la compatibilidad entre la alteración y el fármaco se asocia con un mejor resultado con evidencia de ensayos clínicos aleatorizados que muestran que la compatibilidad entre la alteración y el fármaco en un tipo de tumor específico da como resultado una mejora clínicamente significativa de un criterio de valoración de supervivencia; IB, la compatibilidad entre la alteración y el fármaco se asocia con un mejor resultado con pruebas de ensayos clínicos prospectivos no aleatorizados que muestran que la coincidencia entre la alteración y el fármaco en un tipo de tumor específico da como resultado un beneficio clínicamente significativo según lo definido por ESMO MCBS 1.1; IC, la combinación de alteración-fármaco se asocia con un mejor resultado con evidencia de ensayos clínicos en todos los tipos de tumores o ensayos clínicos de canasta que muestran un beneficio clínico asociado con la combinación de alteración-fármaco, con un beneficio similar observado en todos los tipos de tumores; III-A,

c Esta es una indicación no indicada en la etiqueta justificada por plausibilidad biológica.

Existe un consenso para evitar el imatinib o cualquier tratamiento adyuvante en los GIST relacionados con la NF1 y con expresión de SDH negativa , así como en los casos con mutación de BRAF o reordenación de NTRK. Esto refleja su falta de sensibilidad a imatinib, sunitinib y regorafenib en el entorno avanzado. La cooperación europea e internacional sería vital para determinar las mejores prácticas en el extremadamente raro GIST pediátrico.

La rotura del tumor es un importante factor pronóstico adverso. Se define como el derrame o la fractura del tumor en la cavidad abdominal, la resección fragmentaria, la biopsia incisional laparoscópica/abierta, la perforación GI a la cavidad abdominal, la ascitis teñida de sangre o la infiltración transperitoneal microscópica en una estructura adyacente. Por el contrario, los defectos menores de la integridad del tumor (como los causados por la biopsia con aguja gruesa), la penetración peritoneal del tumor, la laceración superficial iatrogénica de la cápsula tumoral o los márgenes microscópicamente positivos (R1) no se consideran ruptura tumoral, ya que el resultado de estos pacientes ha demostrado ser similar al de cuando la lesión extirpada está intacta.

En caso de rotura del tumor, se puede suponer que existe enfermedad micrometastásica. Esto sitúa al paciente en un riesgo muy alto de recaída. Por lo tanto, estos pacientes deben ser considerados para el tratamiento con imatinib , aunque la duración óptima del imatinib postoperatorio en esta población de pacientes no está definida, dada la incertidumbre de si estos casos deben ser considerados como ya metastásicos.

Si la cirugía R0 no es factible, o podría lograrse a través de una cirugía menos mutilante y que preserve la función en el caso de la reducción volumétrica (esto incluye la gastrectomía total y todos los demás procedimientos mayores), el tratamiento previo con imatinib es estándar, siempre que el perfil de mutación del tumor sea sensible (Figura 1). Este también puede ser el caso si el cirujano considera que la resección quirúrgica es más segura tras la citorreducción (por ejemplo, el riesgo de hemorragia y de rotura del tumor disminuye). Una de las deficiencias puede ser la falta de una evaluación fiable del recuento mitótico para una estratificación precisa del riesgo en la biopsia, lo que dificulta las decisiones relativas al tratamiento postoperatorio. Cabe destacar que la presencia de hemorragias o fístulas no impide necesariamente el tratamiento neoadyuvante. Se recomienda realizar una biopsia que incluya un análisis mutacional para confirmar el diagnóstico histológico y excluir genotipos menos sensibles o resistentes al imatinib y la posible elección de una dosis de imatinib de 800 mg para mutaciones del exón 9 de KIT. En caso de mutaciones del PDGFRA-D842V, puede considerarse el uso de avapritinib preoperatorio ; puntuación ESMO-MCBS v1.1: 3; puntuación ESCAT: I-B]. Los cirujanos deben participar activamente para supervisar de forma óptima al paciente durante el tratamiento citorreductor y para elegir cuándo llevar a cabo la cirugía, en función del momento en que se alcance el objetivo del tratamiento. En general, la cirugía se lleva a cabo después de 6-12 meses de tratamiento, ya que después del punto de 12 meses son raras las reducciones adicionales, mientras que la resistencia secundaria puede desarrollarse posteriormente. La evaluación temprana de la respuesta del tumor es necesaria para evitar retrasar la cirugía en caso de que la enfermedad no responda. Las imágenes funcionales permiten evaluar la respuesta del tumor muy rápidamente, en pocas semanas, sobre todo en ausencia de análisis mutacional. Existen pocos datos para orientar al médico sobre cuándo suspender el imatinib antes de la cirugía; sin embargo, puede suspenderse con seguridad unos días o incluso un día antes de la cirugía, para reanudarlo rápidamente cuando el paciente se recupere de la misma, con el fin de alcanzar un total de 3 años de tratamiento.

Recomendaciones:

El tratamiento estándar de los GIST localizados es la escisión quirúrgica completa de la lesión, sin disección de los ganglios linfáticos clínicamente negativos [III, A]. El objetivo es la escisión R0 (es decir, una escisión cuyos márgenes estén libres de células tumorales al menos en el lugar de origen en el tracto gastrointestinal).

Si se planifica la escisión laparoscópica, la técnica debe seguir los principios de la cirugía oncológica .

En los GIST de bajo riesgo situados en localizaciones desfavorables, se puede decidir con el paciente aceptar márgenes posiblemente R1 (microscópicamente positivos) .

La terapia adyuvante con imatinib 400 mg/día durante 3 años es el tratamiento estándar para los pacientes con un riesgo significativo de recaída [I, A; puntuación ESMO-MCBS v1.1: A].

En el caso de la mutación del exón 9 de KIT, puede considerarse el imatinib adyuvante a una dosis mayor de 800 mg diarios durante 3 años [II, B; puntuación ESCAT: I-A].

Los GIST con mutación en el exón 18 D842V de PDGFRA no deben tratarse con terapia adyuvante .

El tratamiento adyuvante debe evitarse en los GIST relacionados con la NF1 y con expresión SDH negativa.

Los pacientes con un riesgo muy alto de recaída debido a la rotura del tumor en el momento de la cirugía deben ser considerados para la terapia adyuvante con imatinib .

Si la cirugía R0 no es factible o implica secuelas importantes y el tumor alberga una mutación sensible, el tratamiento preoperatorio con imatinib es estándar [III, A]. En caso de mutación PDGFRA-D842V, puede considerarse el uso de avapritinib neoadyuvante [III, A: puntuación ESMO-MCBS v1.1: 3; puntuación ESCAT: I-B].

MANEJO DE LA ENFERMEDAD AVANZADA/METASTÁSICA

El imatinib es el tratamiento estándar para los pacientes localmente avanzados, inoperables y metastásicos (Figura 2), incluidos los pacientes tratados previamente con imatinib adyuvante que no recayeron mientras lo recibían. El imatinib es también el tratamiento estándar para los pacientes metastásicos a los que se les han extirpado todas las lesiones quirúrgicamente, aunque la cirugía no se recomienda como enfoque primario en el entorno metastásico. La dosis estándar de imatinib es de 400 mg diarios . Sin embargo, algunos datos sugieren que los pacientes con tumores que albergan una mutación en el exón 9 de KIT presentan una tasa de respuesta significativamente mayor y una mejor supervivencia libre de progresión (SLP) con una dosis más alta, es decir, 800 mg diarios, que, por tanto, se mantiene como tratamiento estándar en este subgrupo ; puntuación ESCAT: I-A]. Los pacientes con una mutación en el exón 18 D842V de PDGFRA son, en general, insensibles a imatinib . Ahora han mostrado sensibilidad a avapritinib, que se dirige a esta mutación [ puntuación ESMO-MCBS v1.1: 3; puntuación ESCAT: I-B].48 Avapritinib es capaz de proporcionar una tasa de respuesta superior al 90%, con una duración de la respuesta superior al 70% al año. Las mutaciones del PDGFRA distintas del exón 18 D842V son sensibles al imatinib y, por tanto, se tratan mejor con este agente. Los acontecimientos adversos importantes de avapritinib son la toxicidad neurocognitiva, las hemorragias cerebrales y las convulsiones, que deben reconocerse pronto para minimizar el riesgo de que puedan perjudicar la continuación del tratamiento.

Figura 2 Algoritmo de tratamiento para GIST avanzados / metastásicos. 

Morado: categorías generales o estratificación; 

rojo: cirugía; turquesa: combinación de tratamientos u otros tratamientos sistémicos;

 blanco: otros aspectos de la gestión; azul: terapia anticancerosa sistémica. 

BRAF, homólogo B1 del oncogén viral del sarcoma murino v-raf;

 ESCAT, Escala ESMO para la responsabilidad clínica de los objetivos moleculares; 

GIST, tumor del estroma gastrointestinal;

 MCBS, ESMO-Magnitud de escala de beneficio clínico;

 NTRK, quinasa receptora de tirosina neurotrófica; 

SDH succinato deshidrogenasa.

 a Hasta progresión. 

b Consulte el texto

En lo que respecta a los GIST deficientes en SDH, puede haber algún beneficio de los TKI disponibles, con informes de actividad de sunitinib y regorafenib. Se están estudiando otros agentes, incluida la temozolomida, con resultados preliminares interesantes.

Se sabe que los pacientes con GIST con reordenamiento de NTRK han sido sensibles al tratamiento con inhibidores de la tirosina cinasa neurotrófica (NTRK) como larotrectinib y entrectinib ; puntuación ESMO-MCBS v1.1.: 3; puntuación ESCAT: I-C].

Los GIST con mutaciones en BRAF pueden beneficiarse de los inhibidores de BRAF (incluidas las combinaciones de inhibidores de BRAF y MEK). Se trata de una indicación no contemplada en la etiqueta y justificada por la plausibilidad biológica [V, B; puntuación ESCAT: III-A].

En el contexto metastásico, el tratamiento con imatinib debe continuarse indefinidamente, hasta la progresión clínicamente relevante de la enfermedad o la intolerancia, ya que la interrupción del tratamiento suele ir seguida de una progresión tumoral relativamente rápida, incluso cuando las lesiones se han extirpado quirúrgicamente con anterioridad . El paciente debe ser informado de la importancia de cumplir el tratamiento con imatinib, así como de las interacciones con los medicamentos y alimentos concomitantes, y de las mejores formas de manejar los efectos secundarios. La intensidad de la dosis debe mantenerse mediante una gestión adecuada de los efectos secundarios, y debe aplicarse una política correcta de reducciones e interrupciones de la dosis en caso de toxicidad excesiva y persistente. Además de su uso potencial para adaptar la dosis de imatinib, la evaluación de los niveles plasmáticos puede ser útil en el caso de (i) pacientes que reciban medicaciones concomitantes que los pongan en riesgo de interacciones importantes o pacientes con resecciones quirúrgicas previas que puedan conducir a una disminución de los niveles plasmáticos; (ii) toxicidades inesperadas; y (iii) respuesta inadecuada inesperada en genotipos sensibles. Actualmente, la evaluación de los niveles plasmáticos de imatinib no forma parte de la atención rutinaria de los pacientes con GIST.

En las primeras fases del tratamiento debe llevarse a cabo una estrecha vigilancia de la respuesta del tumor. El seguimiento debe ser continuado durante todo el tratamiento, ya que el riesgo de progresión secundaria persiste en el tiempo. Se ha demostrado que la escisión completa de la enfermedad metastásica residual se asocia a un buen pronóstico, siempre que el paciente responda a imatinib, pero nunca se ha demostrado de forma prospectiva si esto se debe a la cirugía o a la selección de los pacientes. Los ensayos aleatorios no resultaron viables (se interrumpieron pronto debido a la lentitud de la inscripción), excepto un ensayo positivo de baja potencia en el que todos los pacientes tenían enfermedad peritoneal. Por tanto, la decisión quirúrgica debe ser individualizada y compartida con el paciente. La escisión quirúrgica de la enfermedad que progresa no ha sido beneficiosa en las series retrospectivas publicadas, pero la cirugía de la progresión focal, como el “nódulo dentro de una masa”, hasta uno o unos pocos nódulos/masas cuando el resto de la enfermedad sigue respondiendo, se ha asociado a una SLP en el mismo rango que para cualquier tratamiento de segunda línea. Por lo tanto, esto puede ser una opción para el paciente individual con progresión limitada, mientras se continúa con imatinib a la misma dosis . Pueden seleccionarse procedimientos no quirúrgicos (por ejemplo, tratamiento local, como ablaciones o radioterapia). En caso de progresión del tumor con 400 mg, una opción puede ser aumentar la dosis de imatinib a 800 mg diarios (si se trata con la dosis más baja) , con la excepción de las mutaciones insensibles. El aumento de la dosis es particularmente útil en el caso de un GIST con mutación del exón 9 de KIT (si no se seleccionó una dosis más alta desde el principio) y posiblemente en el caso de fluctuaciones en la farmacocinética del fármaco a lo largo del tiempo. Debe descartarse una falsa progresión en las imágenes debido a los patrones de respuesta (véase Evaluación de la respuesta). También debe descartarse el incumplimiento del paciente como posible causa de progresión tumoral, así como las interacciones farmacológicas con medicamentos concomitantes.

En caso de progresión confirmada o de intolerancia poco frecuente al imatinib (tras los intentos de controlar los efectos secundarios mediante el asesoramiento de expertos, aprovechando las reducciones de dosis y, posiblemente, la evaluación de los niveles plasmáticos), el tratamiento estándar de segunda línea es el sunitinib ; puntuación de la ESMO-MCBS v1.1: 3]. El fármaco demostró ser eficaz en términos de SLP cuando se administró a la dosis de 50 mg diarios siguiendo un régimen de “4 semanas de encendido/2 semanas de apagado”. Los datos han demostrado que una pauta oral de administración continua con una dosis diaria más baja (37,5 mg) es eficaz y bien tolerada, aunque no se ha llevado a cabo ninguna comparación formal en el marco de un ensayo clínico aleatorio . Por tanto, esta pauta puede considerarse una opción .

Tras confirmarse la progresión con sunitinib, un ensayo prospectivo aleatorizado y controlado con placebo demostró que el regorafenib, en dosis de 160 mg diarios durante tres de cada cuatro semanas, puede prolongar la SLP. Por lo tanto, esta terapia es el tratamiento estándar de tercera línea para los pacientes que progresan con imatinib y sunitinib o no se benefician de ellos; puntuación ESMO-MCBS v1.1: 3].

En un ensayo prospectivo y aleatorio se demostró que los pacientes con enfermedad metastásica que progresaban con el tratamiento estándar (imatinib, sunitinib y regorafenib) se beneficiaban de ripretinib; puntuación ESMO-MCBS v1.1: 3].

Los pacientes con GIST metastásico deben ser considerados para participar en ensayos clínicos de nuevas terapias o combinaciones. Hay pruebas controladas de que los pacientes que ya han progresado con imatinib pueden beneficiarse cuando se les vuelve a administrar el mismo fármaco. Asimismo, hay pruebas de que continuar un tratamiento con un TKI, incluso en el caso de una enfermedad progresiva, puede ralentizar la progresión en lugar de interrumpirlo (si no hay otra opción disponible en ese momento), al menos en una proporción de pacientes con una progresión lenta. Por lo tanto, una reexposición con imatinib (al que el paciente ya ha sido expuesto) o la continuación de la terapia en curso más allá de la progresión son opciones . Por otro lado, debe desaconsejarse el uso de combinaciones de TKIs fuera de los estudios clínicos, debido al potencial de toxicidad considerable.

Se han probado varios TKIs en ensayos de fase II no controlados en pacientes resistentes a imatinib, observándose actividad en algunos de ellos.

La radioterapia puede considerarse un recurso paliativo para determinados pacientes.

Evaluación d la respuesta

La evaluación de la respuesta es compleja, y la progresión temprana debe ser confirmada por un equipo experimentado. La actividad antitumoral se traduce en una reducción del tumor en la mayoría de los pacientes, pero algunos pueden mostrar cambios sólo en la densidad del tumor en el TAC, o estos cambios pueden preceder a una reducción retardada del tumor. Estos cambios en el aspecto radiológico del tumor deben considerarse como indicadores de una respuesta tumoral. Incluso un aumento inicial del tamaño del tumor puede ser indicativo de una respuesta tumoral si la densidad tumoral en el TAC disminuye.La “aparición” de nuevas lesiones también podría deberse a la facilidad para detectar tumores menos densos. Por lo tanto, tanto el tamaño del tumor como la densidad tumoral en el TAC, o los cambios consistentes en la RM o la ecografía con contraste, deben considerarse como criterios de respuesta tumoral. La gammagrafía con FDG-PET ha demostrado ser muy sensible en la evaluación temprana de la respuesta tumoral y puede ser útil en los casos en los que hay dudas, o cuando la predicción temprana de la respuesta es particularmente útil (por ejemplo, en los tratamientos preoperatorios de citorreducción). Sin embargo, una pequeña proporción de GIST no tienen captación de FDG. La ausencia de progresión tumoral después de 6 meses de tratamiento también se considera como respuesta tumoral. Por otro lado, la progresión tumoral puede no ir acompañada de cambios en el tamaño del tumor. De hecho, un cierto aumento de la densidad tumoral dentro de las lesiones tumorales puede ser indicativo de progresión tumoral. Un patrón de progresión típico es el “nódulo dentro de la masa”, por el que una parte de una lesión que responde se vuelve hiperdensa.

Recomendaciones

El imatinib es el tratamiento estándar de primera línea para los pacientes localmente avanzados, inoperables y metastásicos, excepto para los GIST sin mutaciones en KIT/PDGFRA o con una mutación en el exón 18 D842V de PDGFRA [I, A]. La dosis estándar de imatinib es de 400 mg diarios .

El imatinib es también el tratamiento estándar para los pacientes metastásicos a los que se les han extirpado todas las lesiones quirúrgicamente y el tumor alberga un genotipo sensible, aunque la cirugía no se recomienda como enfoque primario en el entorno metastásico .

El tratamiento estándar de primera línea para los pacientes con mutación en el exón 9 de KIT es imatinib 800 mg diarios ; puntuación ESCAT: I-A].

El tratamiento estándar de primera línea para pacientes con mutaciones en el exón 18 D842V de PDGFRA es avapritinib 300 mg diarios ; puntuación ESMO-MCBS v1.1.: 3; puntuación ESCAT: I-B].

En el entorno metastásico, el tratamiento debe continuarse indefinidamente, a menos que haya intolerancia o que el paciente solicite su interrupción. La cirugía de la enfermedad metastásica residual debe ser individualizada .

La escisión quirúrgica de la enfermedad que progresa debe considerarse para un paciente individual con progresión limitada, mientras se continúa con imatinib.

En caso de progresión del tumor con 400 mg de imatinib, la dosis puede aumentarse a 800 mg diarios (con la excepción de las mutaciones insensibles).

En caso de progresión confirmada o intolerancia poco frecuente a imatinib, el tratamiento estándar de segunda línea es sunitinib 50 mg diarios 4 semanas sí/ 2 semanas no o, como esquema alternativo, 37,5 mg una vez al día [I, A; puntuación ESMO-MCBS v1.1: 3].

Regorafenib, a la dosis de 160 mg diarios durante tres de cada cuatro semanas, es el tratamiento estándar de tercera línea para los pacientes que progresan o no responden a imatinib y sunitinib ESMO-MCBS v1.1 score: 3].

Ripretinib a la dosis de 150 mg diarios es el tratamiento estándar de cuarta línea en pacientes que progresan o son intolerantes a imatinib, sunitinib, regorafenib [I, A; puntuación ESMO-MCBS v1.1 puntuación: 3].

Los GIST deficientes en SDH son insensibles a imatinib y pueden tener cierta sensibilidad a sunitinib y regorafenib.

Los GIST reordenados por NTRK son sensibles al tratamiento con inhibidores de NTRK [III, A; puntuación ESMO-MCBS v1.1: 3; puntuación ESCAT: I-C].

Los GIST con mutación BRAF se benefician de los inhibidores BRAF (incluidas las combinaciones de inhibidores BRAF MEK) [V, B; puntuación ESCAT: III-A].

La reexposición con imatinib (al que el paciente ya ha sido expuesto con evidencia de respuesta) o la continuación del tratamiento más allá de la progresión es una opción.

La radioterapia puede considerarse un recurso paliativo para pacientes seleccionados.

SEGUIMIENTO, IMPLICACIONES A LARGO PLAZO Y SUPERVIVENCIA

No hay datos publicados que indiquen cuál es la política óptima de seguimiento rutinario para los pacientes tratados quirúrgicamente con enfermedad localizada. Las recaídas se producen con mayor frecuencia en el hígado y/o el peritoneo. Las lesiones óseas y otras localizaciones de las metástasis pueden ser menos raras a lo largo del curso de la enfermedad metastásica tratada con varias líneas de terapia. Es probable que la tasa mitótica afecte a la velocidad a la que se producen las recaídas. La evaluación del riesgo basada en el recuento mitótico, el tamaño del tumor y la localización del mismo puede ser útil para elegir la política de seguimiento habitual. Los pacientes de alto riesgo suelen tener una recaída en un plazo de 1 a 3 años desde el final de la terapia adyuvante. Las pacientes de bajo riesgo pueden tener una recaída más tarde.

Los calendarios de seguimiento rutinario difieren según las instituciones. No se conocen los programas de seguimiento óptimos. Por ejemplo, en algunas instituciones, las pacientes de alto riesgo se someten a un seguimiento rutinario con una tomografía computarizada abdominal o una resonancia magnética cada 3-6 meses durante 3 años durante la terapia adyuvante (con un seguimiento clínico más estricto debido a la necesidad de gestionar los efectos secundarios de la terapia adyuvante), a menos que esté contraindicado, y luego, al cesar la terapia adyuvante, cada 3 meses durante 2 años, luego cada 6 meses hasta 5 años después de dejar la terapia adyuvante, y anualmente durante otros 5 años.

En el caso de los tumores de bajo riesgo, no se conoce la utilidad de un seguimiento rutinario; si se selecciona, éste puede realizarse con un TAC abdominal o una RMN, por ejemplo, cada 6-12 meses durante 5 años.

Los GIST de muy bajo riesgo probablemente no requieren un seguimiento rutinario, aunque el riesgo no es cero. La exposición a los rayos X es un factor a tener en cuenta, especialmente en los GIST de bajo riesgo, siendo la RM abdominal una alternativa.

Texto original, autores y referencias en:

https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(21)04480-X/fulltext

Si deseas recibir una notificación informativa privada por WhatsApp  cada vez que publiquemos una nueva entrada en el blog

Envíanos tu nombre y teléfono móvil a

colectivogist@gmail.com

“punto de encuentro y de información de los pacientes de gist”

¿Te quedó alguna duda o pregunta por resolver del encuentro de pacientes con sarcoma & gist organizado por el Vall d’Hebron? Es el momento de resolverlas

27 Sep

Video del encuentro

El Vall d’Hebron Institute of Oncology (VHIO) está preparando un documento respondiendo a TODAS la dudas o preguntas que no han recibieron respuesta por falta de tiempo.

L@s que habéis asistido al encuentro, habréis recibido un e-mail donde además de darnos las gracias por nuestra participación, nos invitan a que si ha quedado alguna duda o pregunta por responder, por favor, la enviemos a este correo:

Berta Colldeforns Riera <bcolldeforns@vhio.net>

El Vall d’Hebron Institute of Oncology (VHIO) está preparando un documento respondiendo a TODAS la dudas o preguntas que no han recibieron respuesta por falta de tiempo.

Gracias al Vall d’Hebron Institute of Oncology (VHIO) por su atención permanente a familiares y pacientes con sarcoma & GIST

siempre están ahí

“punto de encuentro y de información de los pacientes de gist”