Casos Clínicos:GIST Y TUMOR DESMOIDES

23 Feb

S1

 Dos informes de casos de tumor desmoide en pacientes con antecedentes de tumor del estroma gastrointestinal .

Patología. 2014 Feb; 46 Suppl 1: S111-2. doi: 10.1097/01.PAT.0000443706.58189.ca.
Farzin M 1 , P Sharma , Teo T , Eckstein R , Atmore B .

 

Abstracto

ANTECEDENTES:

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) y de tipo desmoide fibromatosis (tumores desmoides) son  tumores mesenquimales rarOs. La mayoría de los GIST, pero no los tumores desmoides, son impulsados ​​por mutaciones en cualquiera de los dos receptores tirosina quinasa (TKI): kit y PDGFR. Por lo tanto, el tratamiento con TKI tales como imatinib es eficaz en pacientes con GIST.

AIM:

: Presentamos dos casos de tumor desmoide en desarrollo en pacientes con una historia previa de GIST.

CASO 1:

: Un hombre de 80 años de edad, presentada inicialmente  un tumor gástrico. Morfología e inmunohistoquímica del tumor (C-kit positivo)  característicos para GIST y había una mutación KIT en el exón 11. Dos años más tarde, se presentó con una posible recurrencia local. La morfología y la inmunohistoquímica (beta-catenina positiva; C-kit negativo) de este tumor era diferente al anterior GIST y presentaba fibromatosis. El caso se envió para el análisis de mutaciones KIT / PDGFR y el resultado fue negativo para las mutaciones KIT  exón 11 . El diagnóstico final fue de tumor desmoide. 

CASO 2 :

: Un hombre de 37 años de edad, con antecedentes de GIST rectal presentaba una la masa del intestino delgado y posible metástasis GIST. Similar al caso anterior, la morfología y la inmunohistoquímica (C-kit negativo, beta-catenina positivo) fue diagnosticado como un tumor desmoide.

CONCLUSIÓN:

 Los pacientes con GIST pueden estar predispuestos a desarrollar tumores desmoides o viceversa. Estas posibilidades deben ser consideradas cuando el paciente tiene una recurrencia de cualquiera de estos tumores.

PMID: 24557179-[PubMed ]

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¿ QUE ES UN TUMOR DESMOIDES ?

Los tumores desmoides (TD) son raros1. Se subdividen en extraabdominales e intraabdominales, que son los denominados TD propiamente dichos. Su incidencia es baja, en especial los de presentación esporádica, pero aumenta dentro de los síndromes de poliposis adenomatosa familiar (PAF) y síndrome de Gardner (SG)2. Su presentación es variada, y la clínica, inespecífica. El diagnóstico puede sugerirse por las pruebas de imagen, pero el definitivo es histológico, donde es típica la hiperplasia de tejido conectivo de fibroblastos bien diferenciados con agresividad local. El tratamiento de elección clásicamente ha sido la cirugía, y aún hoy día es el primero que debe considerarse. Sin embargo, han surgido en los últimos años avances importantes en el abordaje de estos tumores, en especial en otras modalidades de tratamiento, como la radioterapia (RT), la quimioterapia y los tratamientos moleculares.

El seguimiento postratamiento y la supervivencia también han experimentado un cambio sustancial en los últimos años.

Los TD son un tipo de fibromatosis agresiva1. La fibromatosis es una proliferación fibroblástica histológicamente benigna, pero con un crecimiento infiltrativo que le otorga un comportamiento agresivo local. Se clasifica, según su localización, en una forma superficial, que suele encontrarse en las fascias subcutáneas, y una profunda, también denominada TD, que afecta a órganos internos y músculos, y que es sobre la que centraremos nuestra revisión.

Etiología : GIST y DESMOIDES

Su etiología es desconocida. Además de los factores de riesgo mencionados hay que considerar al antecedente de un traumatismo o cirugía abdominal17. El traumatismo previo se identifica en el 30% de los pacientes que desarrollan TD, y en el caso de la PAF es típica la presencia de cirugía abdominal previa18, aunque esto también está descrito en los TD intraabdominales19. Existe también un caso que describe la formación de un TD en la antigua localización de un gastrointestinal stromal tumor (GIST, «tumor del estroma gastrointestinal») extirpado previamente20. Los GIST y los TD comparten un estroma con un origen común, pero son histológicamente, genéticamente, y biológicamente diferentes. Sin embargo, el traumatismo quirúrgico en el sitio de escisión de un GIST puede predisponer al desarrollo de TD, como se apunta en dicho artículo.

texto integro:

http://www.elsevier.pt/es/revistas/medicina-clinica-2/artigo/tumores-desmoides-intraabdominales-90227035

S3

mas información sobre el tumor desmoides:

 

http://www2.mdanderson.org/depts/oncolog/sp/articles/10/11-12-novdec/11-12-10-1.html

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colectivogist

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2 comentarios to “Casos Clínicos:GIST Y TUMOR DESMOIDES”

  1. riomara rios 7 agosto, 2016 a 3:44 am #

    Hola tengo 7 años con tumor desmoide pared abdominal me an operado 3 veces estoy carta de eso lo tengo otra vez q puedo tomar

    • colectivogist 9 agosto, 2016 a 8:12 am #

      Estimada Riomara, sabemos la relación entre gist y tumor desmoides, pero no tenemos en colectivogist pacientes con tumor desmoides, por lo que no podemos darte ninguna opinión con garantía.

      Hay una asociación europea que sarcomas, gist y desmoides:

      http://www.sarcoma-patients.eu/index.php/contact-us

      puedes contactarlos para ver si tienen alguna opinión mas autorizada que la nuestra.

      Atentamente
      Carmen Calvo
      colectivogist

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