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15 de febrero, día mundial contra el cáncer infantil 2017. También hay gist pediátrico

13 Feb

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El 15 de febrero se celebra el Día Internacional del Cáncer Infantil, fue instituido en Luxemburgo en el año 2001. Tiene como objetivo sensibilizar y concienciar sobre la importancia de los desafíos a los que se enfrentan los niños, los adolescentes y sus familias. También se pretende que todos los niños del mundo tengan acceso a un diagnóstico y tratamiento adecuados.

Más allá de estar enfermo de cáncer, hay que valorar que es un niño, un adolescente  necesita jugar, ir a la escuela, distraerse, relacionarse, insertarse socialmente, crecer y desarrollar sus potenciales. Con tratamientos efectivos y aplicados de manera temprana la mayoría de estos pacientes pueden curarse.

El miércoles 15 de febrero se celebra el Día Internacional del Niño con Cáncer, un día pensado para concienciar y sensibilizar a la sociedad sobre la lucha de los niños y adolescentes enfermos de cáncer y sus familias.

  Movilización a través de redes sociales. Aquí os pedimos vuestra colaboración y apoyo. Podéis compartir nuestras publicaciones a través de Facebook / Twitter o bien crear nuevas a través de los siguientes hashtag:

  • #DiaInternacionalNiñoconCancer  para difundir que el 15 de febrero se conmemora la lucha de niños y adolescentes con cáncer y sus familias.
  • #Together4kidswithcancer para unirnos a la celebración internacional de Childhood Cancer International
  • #DiaInternacionalNiñoconCancerGISTpediatrico para que la sociedad se informe que hay un cáncer infantil y de adulto que se llama GISTpediatrico

 

 

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http://cancerinfantil.org/

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 también hay GIST pediátrico:

Los GIST son tumores poco frecuentes que se producen principalmente en la población adulta, pero un pequeño porcentaje (tal vez 1 o 2% de los casos de GIST) afecta a los niñ@s y adolescentes. Este subgrupo tiene aspectos y cuestiones que no  se dan en  GIST adultos y en los últimos años han sido objeto de más observaciones.

Los GIST pediátricos son extremadamente raros. Dada su reciente identificación ( hasta hace 10 años, la mayoría de los GIST fueron clasificados como leiomiosarcomas viscerales, leiomiomas o leiomioblastoma) y en la ausencia de un registro dedicado a GIST pediátrico, no hay una base de datos epidemiológicos precisos (la estimación del Registro Nacional del Reino Unido, los tumores de la infancia tiene una incidencia anual de 0,02 por millón de niños <14 años de edad. Una revisión reciente de la literatura se han descrito 21 casos de gist pediátricos familiares (asociados con neurofibromatosis tipo I , con  la tríada de Carney con paraganglioma, condrioma pulmonar y leiomioma esofágico) y 113 casos gist pediatricos esporádicos en menores de 21 años.

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¿Qué debe hacer si un pediatra sospecha de Gist? ¿Cómo debería comportarse un médico cuando un niño o un adolescente que está siguiendo recibe un diagnóstico de GIST? ¿Qué consejo dar a sus padres?

 

El momento clave en caso de sospecha o diagnóstico de GIST es enviarle a un centro de referencia( que aún no funcionan en España) con experiencia para iniciar los procedimientos de diagnóstico y terapéuticos necesarios.  En concreto, creo que es necesario que un oncólogo pediatra deba contar con la colaboración real y constante de expertos oncólogos en GIST de adultos

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 características únicas de los GIST pediátricos:

Se produce sobre todo en las mujeres (70%),  y son gástricos  (80%), a menudo es multifocal, con la historia pronóstico clínico de desarrollo lento y  mejor pronostico que el gist de adultos.

Lo que es más importante, sin embargo, es que el GIST pediátrico es con frecuencia  GIST “wild type” o de  “tipo salvaje” ” no albergan  mutación en los genes  KIT o PDGFRA. Los gist pediátricos son Succinato deshidrogenasa(SDH)-deficiente.

SOLAMENTE  el 15% de los casos si presentan mutaciones en los genes  KIT o PDGFRA . 

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Características clínicas del gist pediátrico:

 

La mayoría de los pacientes con GIST pediátricos  son diagnosticados durante la segunda década de la vida con sangrado gastrointestinal relacionado con la anemia. Además, el GIST pediátrico tiene una alta propensión a la multifocalidad (23%) y metástasis ganglionares. Estas características pueden explicar la alta incidencia de recidiva local  que se ve en esta población de pacientes. A pesar de estas características, los pacientes tienen un curso indolente que se caracteriza por múltiples recurrencias y la supervivencia a largo plazo.

Los GIST SDH deficientes pueden surgir en el contexto de los dos síndromes siguientes: 

  • Tríada de Carney. La tríada de Carney es un síndrome caracterizado por la aparición de GIST, condromas pulmonares y paragangliomas. Además, alrededor del 20% de los pacientes tienen adenomas suprarrenales y el 10% tienen leiomiomas esofágicos. Los GIST son los (75%) las lesiones más comunes que presentan en estos pacientes. Hasta la fecha, en los genes de estos pacientes no se han encontrado   mutaciones en KIT , PDGFR , o el succinato deshidrogenasa ( SDH ). 
  • El síndrome de Carney-Stratakis. El síndrome de Carney-Stratakis se caracteriza por paraganglioma y GIST causada por mutaciones en la línea germinal de los genes SDH  B , C , y D .
fuente y texto integrohttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65876/#CDR0000062872__113

 

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tratamiento de GIST pediátrico:

 

 

  • GIST pediátrico con mutación en KIT o PDGFR : Los pacientes pediátricos que albergan mutaciones en KIT o mutaciones en PDGFR se gestionan de acuerdo con las pautas para gist en adultos.
  • Los Gist pediatricos SDH deficientes : Para la mayoría de los pacientes pediátricos con GIST SDH deficientes, se recomienda la resección quirúrgica completa de la enfermedad localizada siempre que se puede lograr sin una morbilidad significativa (es decir, gastrectomía). Cuando sea posible, resecciones en cuña son una opción quirúrgica aceptable. Debido a que la afectación ganglionar es relativamente común en los pacientes más jóvenes, es conveniente buscar  la afectación ganglionar abierta u oculta. Dado el curso indolente de la enfermedad en pacientes pediátricos, es razonable suspender cualquier cirugía extensa y mutilante y observar cuidadosamente a los niños con recurrencia  local o enfermedad asintomática no resecable. 
    Las respuestas a imatinib y sunitinib en pacientes pediátricos con GIST SDH deficiente son poco frecuentes y consisten principalmente en la estabilización de la enfermedad.  En una revisión de diez pacientes que fueron tratados con mesilato de imatinib, un paciente experimentó una respuesta parcial y tres de los pacientes tenían enfermedad estable, en otro estudio, sunitinib parecía mostrar más actividad, con una respuesta parcial y cinco casos de enfermedad estable en seis niños con GIST resistente a imatinib. A diferencia de las recomendaciones de adultos, el uso de imatinib adyuvante  no se puede recomendar en niños con GIST SDH deficientes. 
fuente y texto integrohttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65876/#CDR0000062872__113

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grupos de trabajos internacionales : gist pediátrico

En EEUU y en Inglaterra hay dos grupos de trabajo muy importantes sobre gist pediátrico, aunque toda la información está en Ingles, seguro que vuestros hijos ya lo entienden perfectamente y los padres con su ayuda y con el traductor de Google Chrome podéis ver por donde van las últimas investigaciones.

EE.UU.

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https://ccr.cancer.gov/gist

INGLATERRA

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http://pawsgistclinic.org.uk/index.html

informa

COLECTIVO