Los avances en Sarcomas-GIST

31 Jul

 

Avances_sarcomas_GIST_2017

 

Los sarcomas son un grupo heterogéneo de tumores que pueden aparecer a partir de distintos tejidos y en diversas partes del cuerpo. Existen dos grandes grupos: los sarcomas de partes blandas (SPB) que se desarrollan en los tejidos blandos del organismo como los músculos, tendones, grasa, etc. y los sarcomas óseos (del esqueleto). Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son técnicamente sarcomas de partes blandas, pero se consideran aparte por sus características diagnósticas y terapéuticas especiales. De hecho, existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque aproximadamente el 60% de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30% en tronco o abdomen y el 10% en cabeza o cuello.

Los SPB son tumores poco frecuentes. Constituyen aproximadamente un 1% del total de tumores malignos, y son responsables del 2% de la mortalidad debida a cáncer. Su incidencia estimada en la Unión Europea es de unos 5 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes. Los SPB son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas la edades, incluso en niños y adolescentes. Sin embargo, la edad de máxima aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años. La gran mayoría de casos diagnosticados no están asociados a ningún factor de riesgo conocido. No obstante, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes: la presencia de algunas raras enfermedades hereditarias, entre las que destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se asocia al desarrollo de algunos tipos de sarcomas; y la administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación, particularmente resistentes al tratamiento.

Por otra parte, los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en 1 paciente nuevo por año por cada 100.000 habitantes. Esto viene a suponer unos 400 casos nuevos al año en nuestro país. A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años. En estos pacientes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10% son condrosarcomas. El sarcoma de Ewing es muy poco frecuente en adultos. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una distribución por edades de tipo bimodal, esto es, con dos momentos de mayor frecuencia: uno entre los 13 a 16 años y el otro por encima de los 65 años.

El tratamiento de estos tumores debe ser multidisciplinar, siendo imprescindible en enfermedad localizada, que sea valorado por un comité de expertos (cirujano, traumatólogo, radiólogo, anatomopatólogo, oncólogo médico, oncólogo radioterápico y cirujano plástico), para decidir el plan diagnóstico y terapéutico más adecuado en cada caso.

Los sarcomas y, en particular, los GISTs han experimentado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años.

Los GIST han pasado en menos de 10 años de ser tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional, a convertirse en una entidad biológica e histopatológicamente bien entendida y distinguible de otros sarcomas. Tras la aparición en el tratamiento de los GIST de los fármacos dirigidos contra dianas moleculares, como el imatinib y el sunitinib en enfermedad avanzada, el imatinib durante 3 años en la enfermedad localizada de alto riesgo ha demostrado el aumento de supervivencia de estos pacientes. Regorafenib ha conseguido en 2015 la aprobación como tratamiento en la enfermedad avanzada tras demostrar su eficacia en pacientes que han progresado tras imatinib y sunitinib. Estos tratamientos han mejorado sustancialmente la evolución de los pacientes con GISTs y, actualmente, es un área de intensa investigación clínica con nuevos fármacos prometedores, especialmente para los GIST Wild type, o las mutaciones D842V en el gen PDGFR alfa.

En cuanto al resto de sarcomas no GIST, también se han producido avances en su abordaje terapéutico. En la primera línea, adriamicina x 6-8ciclos, asociado a Olaratumab, un AC monoclonal que se une al PDGFR alfa , que se mantiene hasta progresión, ha conseguido mejorar la supervivencia global en casi 12 meses, algo inaudito en sarcomas, siendo aprobado tanto en EEUU y Europa pendiente actualmente en nuestro país de su inminente aprobación en el último trimestre de 2017. Tras la consolidación de los fármacos como la trabectidina en sarcomas de partes blandas y, pazopanib en los sarcomas no adipocíticos, eribulina ha demostrado ser una alternativa en segunda línea en los sarcomas de partes blandas adipocíticos con mejoría de la supervivencia global en estos pacientes con un impacto en supervivencia de 7,2 meses (este fármaco estará disponible comercialmente el próximo 1 de agosto). Denosumab ha consolidado su actividad en los tumores de células gigantes de hueso y mifamurtida para el osteosarcoma localizado complementando a la quimioterapia. Imatinib está indicado en el dermatofibrosarcoma protuberans avanzado no resecable.

Nuevos fármacos actualmente están en investigación con resultados prometedores en los ensayos clínicos preliminares, que pueden en los próximos años aumentar nuestro arsenal terapéutico en esta patología.

Estos pequeños avances terapéuticos que indicamos en el esquema inferior, si fuesen considerados cada uno de ellos de manera aislada, podrían tener escasa relevancia, pero acumulados entre sí han llevado a cambiar en muchos casos de una manera notable el pronóstico y la calidad de vida de muchos pacientes. Por tanto, en Oncología, cada pequeño avance cuenta y es la suma de esos avances lo que permite obtener resultados e ir avanzando en el pronóstico de la enfermedad. Sumados han cambiado la vida de muchos pacientes..

 

mas información en el siguiente enlace:

 

 

Avances_en_Sarcomas_y_GIST_2017

fuente

 

seom

 

http://www.seom.org/

 

informa

gist-espac3b1a

"punto de encuentro y de información de los pacientes de gist"

 

 

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