eGIST

26 Sep

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INTRODUCCIÓN

Un tumor del estroma gastrointestinal (GIST) es el tumor mesenquimal más frecuente del tracto gastrointestinal (TGI) con aproximadamente 10 nuevos casos diagnosticados por millón cada año . La cirugía es el único tratamiento que lleva a una posible cura, pero más del 40% de los casos dan metástasis.

Un GIST se cree que se originan en las células intersticiales de Cajal (ICC), el marcapasos del movimiento peristáltico del GIT . Más del 95% de los GIST expresan la proteína KIT, y recientemente DOG1 (descubierto en GIST-1)que también ha sido sugerido como un marcador de diagnóstico útil.

Estos dos marcadores inmunohistoquímicos se consideran que son los marcadores más específicos y sensibles para GIST. En cuanto a las aberraciones genéticas, aproximadamente el 80% de los GIST tienen mutación en KIT, y entre el 8% al 10% tienen mutaciones en el gen que codifica el polipéptido del receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGFRa ).

Las mutaciones de los genes de ganancia de función son fundamentales en la carcinogénesis de los GIST. Por lo tanto, los inhibidores de KIT y PDGFR α, como imatinib, sunitinib y regorafenib  son opciones razonables para el tratamiento.

El sitio primario más común de un GIST es el estómago (60% a 70%) seguido por el íleon y el yeyuno (25% a 30%), el colon y recto (5% a 15%), el duodeno (5%), y el esófago (<2%) . Las características de pronóstico y genéticas se distinguen según la localización anatómica; un GIST gástrico tiene un mejor pronóstico y una mayor incidencia de un exón 11 de KIT , que es un marcador predictivo favorable para el tratamiento de imatinib, que la de un pequeño GIST del intestino delgado. 

Algunos GIST se desarrollan fuera del GIT, tales como en el epiplón, mesenterio y retroperitoneo, y este tipo de tumor se denomina un tumor estromal extra-gastrointestinal (EGIST) . Aunque la incidencia de EGISTs es de que aproximadamente el 10% de todos los casos de GIST, los parámetros clínico-patológicos y las implicaciones clínicas de  EGIST aún no se han definido debido a la rareza de estos tumores. Por otra parte, el papel de imatinib, el fármaco de elección para esta enfermedad, todavía no está claro.

En comparación con un GIST, el pronóstico de EGIST es conocido por ser menos favorable. Esto se supone porque un EGIST alberga factores de mal pronóstico, incluyendo altos índices de proliferación, un gran tamaño tumoral, afectación ganglionar y metástasis a distancia. 

Aproximadamente dos tercios de los pacientes con GIST convencional tienen un mutación en KIT exón 11 . En cuanto a un EGIST, se informa de la incidencia de este tipo de mutación en aproximadamente 40% -50%,  más baja.

La cirugía ha sido el tratamiento de primera línea de un EGIST . Después de la cirugía, la administración de imatinib por lo general se sigue de acuerdo con los criterios del NIH, que están determinados por el tamaño del tumor, el índice mitótico y localización anatómica.

MAS INFORMACIÓN:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4323461/

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