Tumores del estroma gastrointestinal asociados con neurofibromatosis tipo1(NF1): revisión de la literatura

6 Ene

2011_0222AQ

Tumores del estroma gastrointestinal asociados con neurofibromatosis tipo1 (NF1): Un Centro de Experiencia Única y revisión sistemática de la literatura incluye 252 casos.

 

Abstracto

Objetivos . 

Los objetivos de este estudio fueron:

(a) aportar nuestra experiencia con respecto a la asociación entre la neurofibromatosis tipo1 (NF1) y los tumores del estroma gastrointestinal (GIST),

(b) para proporcionar una revisión sistemática de la literatura en este campo, y

(c) para comparar las características de los GIST asociados a NF1 con los registrados como GIST esporádicos. 

Métodos . 

Registramos dos casos de GIST asociados a NF1. Además se revisaron 23 informes de casos / series incluyendo 252 GIST entre los que se  detectaron 126 pacientes con NF1 ; se analizaron y se compararon con los  GIST esporádicos sometidos a tratamiento quirúrgico en nuestro centro los datos obtenidos de diferentes estudios.

 Resultados . 

Los pacientes con NF1 que presentan GIST tenían una relación homogénea M / F con una edad media de 52,8 años. Los GIST asociados a NF1 fueron frecuentemente registrados como tumores múltiples, principalmente localizados de forma incidental, en el yeyuno, con un diámetro medio de 3,8 cm, un recuento mitótico medio de 3.0/50 HPF y sin mutaciones en KIT / PDGFR α, es decir GIST de tipo salvaje. Se compararon estadisticamente estos tumores para ver las diferencias en la edad,  síntomas,  diámetros y localizaciones de los tumores, así como los criterios de riesgo de los GIST asociados a NF1 en comparación con los documentados como GIST esporádicos. 

Conclusiones . 

Los GIST asociados-NF1 parecen tener un fenotipo distinto, específicamente se dan en edad más joven,  localización distal, de diámetro pequeño, y la ausencia de mutaciones en KIT / PDGRF α .

fuente
. Int J Surg Oncol 2013; 2013:398570. Epub 2013 09 de diciembre.
PubMed -PMID:24386562

reflejo

mas información sobre tumores del estroma gastrointestinal asociados con neurofibromatosis tipo1 (NF1), en nuestra Web:

http://www.gistespaña.es/Ventanas/Neurofibromatosis.htm

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http://laeternaduda.blogspot.com.es/
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