Tumores del estroma gastrointestinal asociados con neurofibromatosis tipo1 (NF1): Un Centro de Experiencia Única y revisión sistemática de la literatura incluye 252 casos.
Abstracto
Objetivos .
Los objetivos de este estudio fueron:
(a) aportar nuestra experiencia con respecto a la asociación entre la neurofibromatosis tipo1 (NF1) y los tumores del estroma gastrointestinal (GIST),
(b) para proporcionar una revisión sistemática de la literatura en este campo, y
(c) para comparar las características de los GIST asociados a NF1 con los registrados como GIST esporádicos.
Métodos .
Registramos dos casos de GIST asociados a NF1. Además se revisaron 23 informes de casos / series incluyendo 252 GIST entre los que se detectaron 126 pacientes con NF1 ; se analizaron y se compararon con los GIST esporádicos sometidos a tratamiento quirúrgico en nuestro centro los datos obtenidos de diferentes estudios.
Resultados .
Los pacientes con NF1 que presentan GIST tenían una relación homogénea M / F con una edad media de 52,8 años. Los GIST asociados a NF1 fueron frecuentemente registrados como tumores múltiples, principalmente localizados de forma incidental, en el yeyuno, con un diámetro medio de 3,8 cm, un recuento mitótico medio de 3.0/50 HPF y sin mutaciones en KIT / PDGFR α, es decir GIST de tipo salvaje. Se compararon estadisticamente estos tumores para ver las diferencias en la edad, síntomas, diámetros y localizaciones de los tumores, así como los criterios de riesgo de los GIST asociados a NF1 en comparación con los documentados como GIST esporádicos.
Conclusiones .
Los GIST asociados-NF1 parecen tener un fenotipo distinto, específicamente se dan en edad más joven, localización distal, de diámetro pequeño, y la ausencia de mutaciones en KIT / PDGRF α .
- fuente
- . Int J Surg Oncol 2013; 2013:398570. Epub 2013 09 de diciembre.
- PubMed -PMID:24386562
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mas información sobre tumores del estroma gastrointestinal asociados con neurofibromatosis tipo1 (NF1), en nuestra Web:
http://www.gistespaña.es/Ventanas/Neurofibromatosis.htm
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