Feocromocitoma y GIST simultaneamente en 14 pacientes con NF-1(neurofibromatosis tipo I)

18 Ago

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 El resumen que se publica a continuación describe la concurrencia simultánea de Feocromocitoma y GIST en 14 pacientes con  NF-1. La concurrencia simultánea de estos dos tipos de tumores ha sido una característica notable en GIST pediátrico en mujeres y Gist con defecto en SDH. La NF-1 y SDH son proteínas “supresoras de tumores” en el sentido amplio del término, cada una de estas proteínas actúa de una manera completamente diferente en la célula, y en diferentes vías.

GIST con SDH defectuosa se produce en el estómago. GIST con NF-1 es más frecuente el intestino, aunque aquí se describe a 4 pacientes de 14 con NF-1 primario en el estomago.


PUBLICACIÓN:

Am J Med. 2013 Feb; 126 (2):174-80. doi: 10.1016/j.amjmed.2012.07.022. Los tumores del estroma gastrointestinal y feocromocitoma en pacientes con neurofibromatosis tipo I. Vlenterie M, Flucke U, Hofbauer LC, Timmers HJ, Gastmeier J, Aust DE, Van der Graaf WT, Wesseling P, Eisenhofer G, prestamistas JW. SourceDepartment de Oncología Médica, Centro Médico de la Universidad de Radboud Nijmegen, Nijmegen, Países Bajos.

 

Abstracto

ANTECEDENTES:

La  Neurofibromatosis rara vez puede predisponer a tumores del estroma gastrointestinal y feocromocitoma.

 

MÉTODOS: 

Una mujer de 59 años de edad con neurofibromatosis presentó feocromocitoma de la glándula suprarrenal izquierda. Durante la cirugía, se eliminaron 3 tumores estromales gastrointestinales adyacentes al estómago y al intestino delgado. A pesar de la profilaxis adecuada para la  trombosis, la paciente murió de una embolia pulmonar 2 días después de la operación. El segundo paciente, un hombre de 55 años de edad con neurofibromatosis del tipo I y feocromocitomas bilaterales, tenía varios pequeños tumores del estroma gastrointestinal adyacentes al yeyuno durante la cirugía.

 Una revisión de la literatura se realizó para identificar a los pacientes con neurofibromatosis I con concurrencia de feocromocitoma y tumores del estroma gastrointestinal y definir las características clínicas específicas de estos pacientes.

 

RESULTADOS: 

Se han notificado además de nuestros 2 pacientes, otros 12 casos de neurofibromatosis I con la aparición concomitante de feocromocitomas y tumores del estroma gastrointestinal. Los feocromocitomas suprarrenales tenían ubicaciones en todos los pacientes. Dos de los 14 pacientes tenían un feocromocitoma mixto/ ganglioneuroma. En 4 de los 14 pacientes, los tumores del estroma gastrointestinal se encuentran a lo largo del estómago. Los tumores del estroma gastrointestinal en nuestros 2 pacientes no mostraron mutaciones somáticas en los genes KIT y PDGFRA. Una embolia pulmonar se diagnostica en 4 pacientes.

 

CONCLUSIONES: 

La aparición simultánea de tumor del estroma gastrointestinal y del feocromocitoma debe ser considerada en todos los pacientes con neurofibromatosis que  presenten una masa abdominal con síntomas sugestivos de feocromocitoma. Por lo tanto, un feocromocitoma debe ser descartado antes en un paciente con neurofibromatosis que se somete a cirugía para un tumor del estroma gastrointestinal debido a que un diagnostico de  feocromocitoma conlleva un alto riesgo de complicaciones potencialmente mortales durante la cirugía cardiovascular. Finalmente, esta combinación puede estar asociada con un mayor riesgo de eventos tromboembólicos, pero se necesitan más estudios para confirmarlo.

FUENTE
asociación americana de pacientes de gist

GSI-logo

 

 

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